Benign apan nagbalik-balik ug nga mahimong lokal kaayo invasive, desmoid tumor, o agresibo fibromatosis, mga talagsaon nga mga tumor nga motubo gikan sa mga tisyu ug mga sobre sa kaunoran (aponeuroses). Dili matag-an nga pag-uswag, mahimo silang gigikanan sa kasakit ug hinungdanon nga pagkadili komportable. Ang pagdumala komplikado ug nagkinahanglan sa interbensyon sa usa ka multidisciplinary expert team.

Kahubitan

Ang desmoid tumor o agresibo nga fibromatosis maoy talagsaon nga mga tumor nga gilangkoban sa fibrous cells nga susama sa normal nga mga selula sa fibrous tissue nga gitawag ug fibroblasts. Nahisakop sa kategorya sa mga connective tumor ("humok" nga mga tumor sa tisyu), sila nag-uswag gikan sa mga kaunuran o mga sobre sa kaunuran (aponeuroses).

Kini mga dili maayo nga mga tumor - dili kini ang hinungdan sa mga metastases - apan sa dili matag-an nga ebolusyon, nga sagad mapamatud-an nga labi ka invasive sa lokal ug labi nga nagbalik-balik bisan kung ang uban gamay ra nga nagbag-o o mahimo’g magbag-o.

Mahimo silang motumaw bisan asa sa lawas. Ang taphaw nga mga porma mas gusto nga makaabot sa mga bukton ug sa bungbong sa tiyan, apan ang liog ug ang ulo (sa gagmay nga mga bata) o ang thorax mahimo usab nga lingkoranan. Adunay usab lawom nga mga porma sa desmoid tumor (intra-abdominal localization).

Mga hinungdan

Ang gigikanan sa desmoid tumor nagpabilin nga dili kaayo masabtan, apan gituohan nga multifactorial, nga adunay kalabotan sa hormonal ug genetic nga mga hinungdan.

Ang aksidente o surgical trauma (mga ulat) daw usa sa mga hinungdan sa ilang panagway, ingon man usab sa pagpanganak (sa lebel sa bungbong sa tiyan).

diagnostic

Ang mga eksaminasyon sa imaging nagpakita sa presensya sa usa ka infiltrating nga masa nga motubo sa paglabay sa panahon. Ang pagdayagnos kasagaran gibase sa CT (computed tomography o CT) alang sa intra-abdominal tumor o MRI (Magnetic Resonance Imaging) alang sa ubang mga tumor.

Kinahanglan ang usa ka biopsy aron makumpirma ang diagnosis. Aron mapugngan ang peligro sa kalibog, ang histological analysis (pagsusi sa ilawom sa mikroskopyo) kinahanglan nga himuon sa usa ka doktor nga espesyalista sa patolohiya nga adunay kasinatian sa kini nga mga tumor.

Ang mga pagsulay sa genetiko mahimo nga himuon dugang pa aron mahibal-an ang posible nga mutation.

Ang mga tawo nga nagpakabana

Ang mga tumor sa desmoid kasagaran makaapekto sa mga young adult, nga mosaka sa edad nga 30. Ang sakit kasagarang makaapekto sa mga babaye. Ang mga bata kinahanglan usab nga maapektuhan, labi na sa sayong mga tin-edyer. 

Talagsa ra kini nga tumor (0,03% sa tanan nga mga tumor), nga makita nga adunay frequency nga gibanabana matag tuig sa 2 hangtod 4 nga bag-ong mga kaso matag milyon nga mga lumulupyo.

risgo

Sa mga pamilya nga apektado sa familial adenomatous polyposis, usa ka talagsaon nga napanunod nga sakit nga gihulagway sa paglungtad sa colon multiples, ang risgo sa pagpalambo sa usa ka desmoid tumor mas taas kay sa kinatibuk-ang populasyon ug gibana-bana nga mga 10 ngadto sa 15%. Nalambigit kini sa mutasyon sa gene nga gitawag ug APC (tumor suppressor gene), nga nalangkit niini nga sakit.

Bisan pa, ang kadaghanan sa mga kaso sa agresibo nga fibromatosis makita nga panagsa ra (walay panulundon nga background). Sa mga 85% niining dili mabalhin nga mga kaso, ang pagbag-o sa tumor sa mga selula unya nalangkit sa aksidenteng mutasyon sa gene. CTNNB1, hinungdan sa pagbag-o sa usa ka protina nga nalangkit sa pagkontrolar sa pagdaghan sa tumor nga gitawag ug beta-catenin.

Pagdako

Ang mga desmoid nga tumor nagmugna og paghubag nga makita sa palpation ingon nga lig-on, mobile, usahay dako kaayo nga "mga bola" nga kanunay nagsunod sa duol nga mga organikong istruktura.

kasakit

Ang tumor walay sakit sa iyang kaugalingon apan mahimong hinungdan sa grabe nga kasakit sa kaunoran, tiyan o nerve depende sa lokasyon niini.

Functional nga mga gene

Ang compression nga gihimo sa silingang mga tisyu mahimong hinungdan sa lainlaing mga abnormalidad sa pag-andar. Ang pag-compress sa mga ugat mahimo, pananglitan, ang hinungdan sa pagkunhod sa paglihok sa usa ka bukton. Ang lawom nga mga porma makaapekto sa mga ugat sa dugo, tinai o sistema sa ihi, ug uban pa.

Ang pagkawala sa function sa organ nga nalambigit posible.

Ang ubang mga desmoid tumor adunay hilanat usab.

Walay standardized therapeutic nga estratehiya ug kini gidesisyonan sa case-by-case nga basehan sa usa ka eksperto nga multidisciplinary team.

Ang lig-on nga desmoid nga mga tumor mahimong masakit ug nagkinahanglan og pagtambal sa kasakit. 

Aktibo nga pagbantay

Kaniadto gipraktis, ang pag-opera karon gibiyaan pabor sa usa ka konserbatibo nga pamaagi nga naglangkob sa hugot nga pag-monitor sa ebolusyon sa tumor sa wala pa magpahamtang usa ka usahay bug-at nga pagtambal nga dili kinahanglan.

Bisan kung lig-on ang tumor, mahimo’g kinahanglan ang pagdumala sa kasakit.

sa operasyon

Ang bug-os nga pag-opera nga pagtangtang sa desmoid nga tumor gipalabi kung kini mahimo ug ang pagpalapad sa tumor nagtugot niini nga wala’y hinungdan nga grabe nga pagkawala sa pag-andar (pananglitan ang pagputol sa usa ka bukton).

Radiotherapy

Mahimo kining gamiton sa pagsulay sa paghimo sa desmoid nga tumor nga mubalik o mapalig-on kini, sa panghitabo sa pag-uswag, sa pagbalik-balik o sa pagkunhod sa risgo sa pagbalik human sa operasyon. Tungod sa makadaot nga mga epekto niini sa nagtubo nga mga indibidwal ug gigamit nga gamay ra sa mga bata. 

Mga pagtambal sa droga

Ang lain-laing mga molekula adunay mas daghan o dili kaayo maayo nga pagka-epektibo ug gigamit nga nag-inusara o sa kombinasyon. Sa partikular, ang tamoxifen, usa ka aktibo nga anti-estrogen nga tambal gigamit kung ang tumor sensitibo sa kini nga hormone sa babaye, sa mga non-steroidal anti-inflammatory nga tambal, sa lainlaing mga klase sa chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) o sa Ang mga molekular nga terapyutik nagpunting sa mga tambal nga nagbabag sa pagtubo sa tumor (imatinib, sorafenib), nga gihatag ingon mga papan.

Uban pang mga pagtambal

• Ang cryotherapy gigamit ubos sa general anesthesia aron sa paglaglag sa mga tumor pinaagi sa pagyelo niini

  – 80 ° C.

• Ang nahimulag nga pagpuga sa bukton naglakip sa pag-infuse sa taas nga dosis nga chemotherapy sa apektadong bahin lamang.

Kini nga mga pamaagi gitanyag lamang sa pipila ka mga sentro sa eksperto sa France.

Ebolusyon

Sa mga 70% sa mga kaso, ang lokal nga pagbalik sa tumor naobserbahan. Ang hinungdanon nga prognosis dili moapil, gawas sa kaso sa mga komplikasyon sa operasyon, labi na sa mga tumor sa tiyan.