Ang gigantism gipahinabo sa sobra nga pagtago sa pagtubo nga hormone sa panahon sa pagkabata, nga nagresulta sa labing kadako nga kataas. Kini nga talagsaon nga kahimtang kanunay nga naangot sa pag-uswag sa usa ka benign tumor sa pituitary gland, ang pituitary adenoma. Sa bag-ohay nga mga tuig, nadiskobrehan sa panukiduki ang kanunay nga pag-apil sa mga hinungdan sa genetiko. Ang pagtambal lisud ug kanunay multimodal.

Ang Gigantism us aka talagsaon nga porma sa acromegaly, usa ka kondisyon nga gipahinabo sa sobra nga pagtago sa pagtubo nga hormone, gitawag usab nga GH (alang sa pagtubo nga hormone), o hormone somatotrope (STH). 

Kung kini mahinabo sa wala pa ang pagkadalaga (pagkabatan-on ug pagkabata nga acromegaly), kung ang mga cartilage sa bukog wala pa mahiusa, kini nga dili normal nga hormonal giubanan sa sobra ug kusog nga pagtubo sa mga bukog sa gitas-on maingon man sa tibuuk nga lawas. ug mosangpot sa gigantism.

Ang mga bata nga adunay kondisyon dili taas ang gitas-on, nga adunay mga batang lalaki nga moabut sa 2 metro o labaw pa sa ilang katapusan nga tin-edyer.

Kasagaran, ang pagtubo nga hormone gipagawas sa dugo sa usa ka gamay nga glandula sa tungtunganan sa utok nga gitawag nga pituitary gland. Sa mga bata, ang punoan nga tahas niini mao ang pagpalambo sa pagtubo. Ang paghimo sa pagtubo nga hormone sa pituitary gland mismo nga gikontrol sa GHRH (pagtubo nga nagpagawas sa hormone nga hormone), usa ka hormone nga gihimo sa duol nga hypothalamus.

Ang pagtubo nga hypersecretion sa hormone sa mga bata nga adunay gigantism kanunay tungod sa dagway sa usa ka benign tumor sa pituitary gland, nga gitawag nga pituitary adenoma: ang pagpadaghan sa mga cell nga naghimo og hormone nagpatin-aw sa lebel niini nga dili normal nga taas.

Dili moubus sa 1% nga mga kaso, ang pituitary gland sobra nga aktibo tungod kay kini sobra nga gipalihok sa GHRH, nga gihimo nga sobra sa usa ka tumor nga mahimo’g makita bisan diin sa lawas.

diagnostic

Ang Gigantism gidudahan nga atubang sa labi nga gipadali nga pagtubo (ang taas nga kurba sa pagtubo gitandi sa kasagaran nga kurba), kung ang bata taas kaayo kumpara sa ubang mga miyembro sa iyang pamilya. Gipadayag sa klinikal nga pagsusi ang uban pang mga dili normal nga kauban sa gigantism (tan-awa ang mga simtomas).

Ang pagdayagnos gipamatud-an sa mga pagsulay sa dugo, nga nag-upod sa balik-balik nga pagsukol sa pagtubo nga hormone ingon man pagsulay sa glucose braking - ang pagtaas sa lebel sa glucose sa dugo pagkahuman sa pagsuyup sa usa ka mainom nga ilimnon nga hinungdan sa pagkunhod sa pagtago sa pagtubo sa hormon, nga wala maobserbahan sa mga hilisgutan nga adunay gigantism.

Gihimo ang mga pagsusulit sa imaging aron mapangita ang tumor nga hinungdan sa gigantism:

• Ang MRI (magnetic resonance imaging) mao ang pagsusi sa kapilian aron mahanduraw ang us aka pituitary adenoma;
• panguna nga gigamit ang scanner aron makapangita mga hubag nga nagtago sa GHRH sa mga pancreas, ovary o adrenal glands;
• ang radiography naghimo nga posible nga mahibal-an ang mga dili normal nga pagtubo sa bukog.

Ang presensya sa usa ka pituitary adenoma mahimong makababag sa pagpaandar sa pituitary sa lainlaing mga degree. Gawas sa pagtubo nga hormone, naghimo kini nga prolactin (lactation hormone) ingon man uban pang mga hormone nga ang tahas mao ang pagpalihok sa mga pagtago gikan sa mga adrenal glandula, thyroid gland ug mga genital glandula. Busa kinahanglan ang usa ka kompleto nga pagsusi sa hormonal.

Mahimo usab nga sikupon sa tumor ang mga nerbiyos sa optic ug ipahinabo ang mga kasamok sa panan-aw, busa kinahanglan ang usa ka hingpit nga pagsusi sa mata.

Ang uban pang mga dugang nga eksaminasyon mahimo nga gihangyo aron masusi ang lainlaing mga disfunction nga mahimong adunay kalabutan sa gigantism.

Ang mga tawo nga nagpakabana

Ang Gigantism labi ka bihira kaysa sa acromegaly nga nakaapekto sa mga hamtong, bisan kung kini nga kondisyon mismo dili kanunay (3 hangtod 5 nga mga bag-ong kaso matag milyon nga mga lumulupyo matag tuig). Sa Estados Unidos, gatus ra nga mga kaso sa gigantism ang nakilala.

Ang Gigantism nagpatigbabaw sa kinatibuk-an sa mga lalaki, apan ang pipila ka mga sayo kaayo nga porma kadaghanan sa mga babaye

risgo

Ang Gigantism sa kinatibuk-an nagpakita sa iyang kaugalingon ingon usa nga nahimulag ug tipik nga hormonal nga patolohiya, sa ato pa nahinabo sa gawas sa bisan unsang konteksto nga panununod. Apan adunay mga talagsaon nga mga kaso sa familial pituitary adenomas, ang gigantism mahimo usab usa ka sangkap sa hereditary multitumor syndromes, sama sa McCune-Albrigh syndrome, type 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) o neurofibromatosis. .

Daghang mga abnormalidad sa genetiko ug genomic nga adunay kalabutan sa pituitary gigantism, napanunod o wala, nakilala sa mga ning-agi nga katuigan. Usa ka dako nga pag-usab sa internasyonal nga pagtuon nga gihiusa sa Belgian endocrinologist nga si Albert Beckers, nga naglangkob sa 208 nga mga kaso sa gigantism, sa ingon gihatagan hinungdan ang pagkalambigit sa mga genetiko nga hinungdan sa 46% sa mga kaso. 

Gawas sa ilang higanteng gidak-on, ang mga bata ug mga batan-on nga adunay gigantism mahimong magpakita sa uban pang mga pagpakita nga adunay kalabotan sa ilang patolohiya:

• kasarangan (kanunay) nga sobra nga katambok,
• usa ka gipasobrahan nga pag-uswag sa kadaghan sa bagolbagol (macrocephaly), adunay kalabotan o wala sa mga partikular nga dagway sa nawong (prognathism, frontal bumps, ug uban pa)
• mga kasamok sa panan-aw sama sa pagbag-o sa natad sa panan-aw o doble nga panan-aw,
• dili normal nga dako nga mga kamut ug tiil, nga adunay nipis nga mga tudlo,
• peripheral neuropathy,
• sakit sa kasingkasing,
• dili maayo nga hubag,
• mga sakit sa hormonal ...

Ang pagdumala sa mga bata nga adunay gigantism nagtumong sa pagpugong sa ilang sobra nga pagtago sa pagtubo nga hormone, nga sa kinatibuk-an nanginahanglan pagpatuman daghang pamaagi sa pagtambal.

Pagpatambal sa operasyon

Gipalabi ang operasyon nga pagtangtang sa pituitary adenoma ingon usa ka first-line nga pagtambal. Kini usa ka lisud nga operasyon, nga kanunay mahimo sa ilong bisan kung kinahanglan ablihan ang cranium kung daghan ang adenoma (macroadenoma).

Kung ang tumor labi ka dako o hapit sa mga hinungdanon nga istruktura sa utok, dili kini mapalihok.

Radiotherapy

Ang X-ray irradiation mahimong girekomenda dugang sa operasyon aron madaut ang bisan unsang nahabilin nga mga cells sa tumor ug matambal ang mga recalcitrant tumor (mga traynta ka sesyon). Kini nga pamaagi wala’y sakit apan mahimo’g hinungdan nga dili timbang ang hormonal nga responsable sa lainlaing mga sakit.

Bag-ohay lang, ang teknik sa radiosurgery sa Gamma Knife gipaila. Imbis sa scalpel, naggamit kini gamma radiation, labi ka kusgan ug labi ka labi ka suksuk sa mga x-ray, aron madaut ang tumor sa usa ka paglingkod. Kini gitagana alang sa gagmay nga mga hubag.

Ang mga molekula nga epektibo sa pagpaminus sa pagtago sa pagtubo sa hormone mahimo nga gireseta kauban ang operasyon ug radiation therapy, labi na kung dili kompleto ang pagtangtang sa tumor. Ang therapeutic arsenal adunay mga analogue nga somatostatin ug dopamine, nga epektibo kaayo apan mahimo’g adunay daghang epekto.