Bulleuse sa Pemphigoïde

Unsa man kana?

Ang bullous pemphigoid usa ka sakit sa panit (dermatosis).

Ang ulahi gihulagway pinaagi sa pag-uswag sa daghang mga bula sa mga erythematous plake (pula nga mga plake sa panit). Ang dagway sa kini nga mga bul-og mosangpot sa mga samad ug kanunay ang hinungdan sa pangangati. (1)

Kini usa ka sakit nga autoimmune, sangputanan sa usa ka pagkabalda sa immune system sa apektadong tawo. Ang kini nga regulasyon sa immune system naglangkob sa paghimo og piho nga mga antibody batok sa kaugalingon nga lawas.

Kini nga patolohiya talagsa ra apan mahimo’g mahimo’g seryoso. Nagkinahanglag kini dugay nga pagtambal. (1)

Bisan kung kini usa ka us aka sakit, kini usab ang kasagaran sa mga autoimmune bullous dermatoses. (2)

Ang pagkaylap niini mao ang 1/40 (gidaghanon sa mga kaso matag nagpuyo) ug labi nga nakaapekto sa mga tigulang (sa aberids nga hapit sa 000 ka tuig ang edad, nga adunay gamay nga pagtaas sa peligro alang sa mga babaye).

Ang usa ka porma sa pagkabata naa usab ug nakaapekto sa bata sa una nga tuig sa iyang kinabuhi. (3)

Sintomas

Ang bullous pemphigoid usa ka dermatosis nga gigikanan sa autoimmune. Ang hilisgutan nga nag-antus sa kini nga sakit naghimo og mga antibodies batok sa iyang kaugalingon nga organismo (autoantibodies). Giatake niini ang duha ka lahi nga protina: AgPB230 ug AgPB180 nga nahimutang taliwala sa una nga duha nga sapaw sa panit (taliwala sa dermis ug epidermis). Pinaagi sa hinungdan sa usa ka detatsment taliwala sa duha nga bahin sa panit, kini nga mga auto-antibodies mosangput sa pagporma sa mga bula nga kinaiya sa sakit. (1)

Ang mga dili simtiko nga simtomas sa bullous pemphigoid mao ang dagway sa daghang mga bul-og (tali sa 3 ug 4 mm) ug usa ka gaan nga kolor. Kini nga mga bula sagad mahitabo diin ang panit mapula-pula (erythematous), apan mahimo usab makita sa himsog nga panit.

Ang mga samad nga epidermal sagad nga ma-localize sa punoan ug mga bukton. Ang nawong kanunay nga makaluwas. (1)

Ang usa ka pruritus sa panit (itching), usahay sayo kung mogawas ang mga bula, hinungdanon usab kini nga sakit.


Daghang mga porma sa sakit ang gipakita: (1)

- ang kinatibuk-an nga porma, ang mga simtomas diin ang dagway sa daghang puti nga mga bula ug pangangati. Kini nga porma mao ang labing kasagaran.

- ang vesicular form, nga gihubit sa hitsura sa gagmay kaayo nga mga paltos sa mga kamut nga adunay grabe nga pangangati. Kini nga porma bisan pa dili kaayo kasagaran.

- ang porma sa urticarial: sumala sa gisugyot sa ngalan niini, nga nagresulta sa mga pantal sa pantal nga hinungdan usab sa grabe nga pangangati.

- ang porma nga sama sa prurigo, nga ang itching diin labi ka nagkakalat apan grabe. Kini nga porma sa sakit mahimo usab nga hinungdan sa dili pagkakatulog sa apektadong hilisgutan. Dugang pa, dili kini mga bula nga mailhan sa porma sa prurigo type apan mga crust.


Ang pila ka mga pasyente mahimo nga wala’y bisan unsang simtomas. Ang uban nag-uswag gamay nga pagkapula, pangangati, o pagkalagot. Sa katapusan, ang labing naandan nga mga kaso nagpamula ug grabe nga pangangati.

Ang mga paltos mahimo nga mobuak ug mahimo’g ulser o abli nga samad. (4)

Ang gigikanan sa sakit

Ang bullous pemphigoid usa ka autoimmune dermatosis.

Ang gigikanan sa sakit nga sangputanan sa paghimo sa mga antibody (protina sa immune system) sa lawas kontra sa kaugalingon nga mga selyula. Ang paghimo niini nga mga autoantibodies mosangput sa pagkaguba sa mga tisyu ug / o mga organo ingon man usab mga makapahubag nga reaksyon.

Ang tinuud nga pagpatin-aw alang sa kini nga panghitabo wala pa mahibal-an. Bisan pa, ang pipila nga mga hinungdan adunay direkta o dili direkta nga link sa pag-uswag sa mga autoantibodies. Kini mga hinungdan sa kinaiyahan, hormonal, medisina o bisan henetiko. (1)

Ang kini nga mga autoantibodies nga gihimo sa naapektuhan nga hilisgutan gitumong batok sa duha nga protina: BPAG1 (o AgPB230) ug BPAG2 (o AgPB180). Ang kini nga mga protina adunay papel sa istruktura sa pag-ipon taliwala sa dermis (ubos nga layer) ug epidermis (taas nga sapaw). Kini nga mga macromolecule nga giataki sa mga autoantibodies, ang panit nga panit ug hinungdan sa pagpakita sa mga bula. (2)


Ingon kadugangan, wala’y makatakod nga makigsama sa kini nga patolohiya. (1)

Ingon kadugangan, ang mga simtomas sa katibuk-an makita nga spontan ug wala damha.

Ang bullous pemphigoid dili, bisan pa: (3)

- usa ka impeksyon;

- usa ka alerdyi;

- usa ka kahimtang nga may kalabotan sa lifestyle o pagdiyeta.

risgo

Ang bullous pemphigoid usa ka autoimmune disease, sa kana nga pagsabut dili kini usa ka napanunod nga sakit.

Bisan pa, ang presensya sa piho nga mga gene mahimong peligro nga maangkon ang sakit sa mga tawo nga nagdala sa kini nga mga gene. Bisan kinsa adunay usa ka piho nga predisposisyon sa genetiko.

Kini nga peligro sa predisposition bisan pa, ubos kaayo. (1)

Tungod kay ang kasagaran nga edad sa pag-uswag sa sakit hapit sa 70, ang edad sa usa ka tawo mahimo’g usa ka dugang nga peligro nga hinungdan alang sa pagpalambo sa bullous pemphigoid.

Ingon kadugangan, kinahanglan dili naton ibalewala ang kamatuoran nga kini nga patolohiya gipasabut usab pinaagi sa usa ka porma sa bata. (3)

Dugang pa, ang usa ka gamay nga pagdumili sa sakit makita sa mga babaye. Busa ang babaye nga sekso naghimo niini nga usa ka kauban nga risgo nga hinungdan. (3)

Paglikay ug pagtambal

Ang pagkalainlain nga pagdayagnos sa sakit labi nga makita: makita ang tin-aw nga mga bul-og sa panit.

Kini nga pagdayagnos mahimong makumpirma sa usa ka biopsy sa panit (pagkuha usa ka sample gikan sa nadaot nga panit alang sa pagtuki).

Ang paggamit sa immunofluorescence mahimong magamit sa pagpakita sa mga antibodies nga nagsunod sa usa ka pagsulay sa dugo. (3)

Ang mga pagtambal nga gimando sa konteksto sa presensya sa bullous pemphigoid nagtumong nga limitahan ang pag-uswag sa mga bula ug aron ayohon ang mga bula nga naa na sa panit. (3)

Ang labing kasagarang pagtambal nga adunay kalabotan sa sakit mao ang systemic corticosteroid therapy.

Bisan pa, alang sa localized nga mga porma sa bullous pemphigoid, topikal nga corticosteroid therapy (nag-arte ra kung diin gigamit ang tambal), inubanan sa klase nga dermatocorticoids (tambal nga gigamit sa lokal nga pagtambal sa panit). (2)

Ang reseta alang sa mga antibiotiko sa pamilya tetracycline (usahay nalangkit sa pag-inom og bitamina B) mahimo usab nga epektibo sa doktor.

Ang pagtambal kanunay gireseta alang sa hataas nga termino ug epektibo. Ingon kadugangan, ang usa ka pagbalik sa sakit usahay mabantayan human mohunong ang pagtambal. (4)

Pagkahuman sa pagdayagnos sa presensya sa bullous pemphigoid, kusug nga girekomenda ang konsulta sa usa ka dermatologist. (3)

Leave sa usa ka Reply