Gammapathy

Gammapathy

Ang monoclonal gammopathy (GM) gihubit sa presensya sa serum ug / o ihi sa usa ka monoclonal immunoglobulin. Mahimo kini nga kauban sa usa ka malignant hemopathy, kung dili kini gitawag nga monoclonal gammopathy nga wala matino nga kahinungdanon (GMSI).

Alang sa pagdayagnos, gihimo sa mga pagsusi sa microbiological nga posible nga maila ang monoclonal immunoglobulin nga sobra ang kadaghan. Ang mga pagpakita sa klinika, biyolohikal ug radiological mahimong magtudlo sa usa ka hemopathy samtang ang pagdayagnos sa usa ka GMSI usa ka lahi nga pagdayagnos.

Unsa ang monoclonal gammopathy?

Kahubitan

Ang monoclonal gammopathy (GM) gihubit sa presensya sa serum ug / o ihi sa usa ka monoclonal immunoglobulin. Ang immunoglobulins usa ka protina sa plasma sa tawo nga adunay resistensya sa resistensya. Gisagol kini sa mga selyula sa plasma, mga selyula sa sistema sa lymphoid nga naporma sa spleen ug lymph node. Tungod niini nagpamatuod ang GM sa pagdaghan sa usa ka clone sa mga plasma cell nga naghimo usa ka monoclonal immunoglobulin.

matang

Ang mga GM mahimong maiklasipikar sa 2 ka mga kategorya:

  • Ang mga monoclonal gammopathies nga kauban sa hematologic malignancies
  • Ang mga monoclonal gammopathies nga wala matino nga kahinungdanon (GMSI)

Mga hinungdan

Alang sa mga monoclonal gammopathies nga adunay kalabotan sa mga malignant hemopathies, ang mga punoan nga hinungdan mao ang:

  • Daghang myeloma: tumor sa utok sa bukog nga naporma gikan sa pagdaghan sa mga abnormal nga selula sa plasma
  • Macroglobulinemia (Waldenström's disease): presensya sa dili normal nga kantidad sa plasma sa macroglobulin
  • B lymphoma

Ang GMSI mahimo nga kauban sa lainlaing dili daotan nga mga pathology:

  • Mga sakit nga autoimmune (rheumatoid polyathritis, Sjögren's syndrome, systemic lupus)
  • Mga impeksyon sa viral (mononucleosis, bulutong-tubig, HIV, hepatitis C)
  • Mga impeksyon sa bakterya (endocarditis, osteomyelitis, tuberculosis)
  • Parasitic impeksyon (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
  • Laygay nga mga sakit sama sa laygay nga cholecystitis (paghubag sa gallbladder)
  • Lainlain nga ubang mga kondisyon sama sa familial hypercholesterolemia, sakit ni Gaucher, sarcoma ni Kaposi, lichen, sakit sa atay, myasthenia gravis (sakit sa pagbalhin sa mga nerve impulses gikan sa nerbiyos ngadto sa kaunuran), anemia o thyrotoxicosis

diagnostic

Ang GM kanunay nga namatikdan nga wala tuyoa, sa mga pagsulay sa laboratoryo nga gihimo alang sa uban pang mga hinungdan.

Aron mahibal-an ang labi ka daghan nga ahente sa monoclonal, ang labi ka mapuslanon nga pagsulay mao ang:

  • Ang electrophoresis nga protina sa serum: usa ka pamaagi nga nagtugot sa pag-ila ug pagbulag sa mga protina sa usa ka serum ilalom sa aksyon sa usa ka electric field
  • Immun mamanation: usa ka pamaagi nga nagtugot sa pag-ila ug pag-type sa mga monoclonal immunoglobulins
  • Pagsulay sa Immunoglobulin: usa ka proseso nga nagbulag sa mga protina gikan sa plasma ug maila kini pinasukad sa mga mamatikdan nga reaksiyon sa resistensya nga gihimo nila

Pagkahuman ang pagdayagnos moagi sa pagpangita alang sa hinungdan sa GM. Ang lainlaing mga klinikal, biolohikal o radiological nga pagpakita kinahanglan mosugyot daghang myeloma:

  • Pagkunhod sa timbang, sakit sa bukog nga makapahubag, mga bali sa patolohiya
  • Anemia, hypercalcemia, pagkapakyas sa pantog

Ang uban pang mga pagpakita dayon nga nagpunting sa usa ka hemopathy:

  • Lymphadenopathy, splenomegaly
  • Mga abnormalidad sa ihap sa dugo: anemia, thrombositopenia, sobra nga lymphocytosis
  • Syndrome d'hyperviscosité

Ang GMSI gihubit ingon GM nga wala’y bisan unsang mga karatula sa klinikal o laboratoryo nga adunay sakit nga hematologic. Sa rutina nga klinikal, kini usa ka pagdayagnos nga wala iapil. Ang mga sumbanan nga gigamit aron mahibal-an ang usa ka GMSI mao ang:

  • Monoclonal component rate <30 g / l 
  • Relatibong kalig-on sa paglabay sa panahon sa sangkap nga monoclonal 
  • Kasagaran nga lebel sa serum sa uban pang mga immunoglobulin
  • Wala ang makadaot nga kadaot sa bukog, anemia ug sakit sa kidney

Ang insidente sa GMSI nagdugang sa edad gikan sa 1% sa 25 ka tuig hangtod sa 5% nga labaw sa 70 ka tuig.

Mga simtomas sa monoclonal gammopathy

Ang GMSI kasagaran dili simtomas. Bisan pa, ang monoclonal antibody mahimo nga makagapos sa mga nerbiyos ug mahimong hinungdan sa pagkamanhid, pagkurog, ug pagkaluya. Ang mga tawo nga adunay kondisyon nga lagmit adunay pagkaguba sa tisyu sa bukog ug bali.

Kung ang GM adunay kalabutan sa usa pa nga sakit, ang mga sintomas mao ang sa sakit.

Dugang pa, ang mga monoclonal immunoglobulins mahimong hinungdan sa gamay nga mga komplikasyon:

  • Amyloidosis: deposito sa mga tipik sa monoclonal protina sa lainlaing mga organo (kidney, kasingkasing, nerbiyos, atay) nga mahimong hinungdan sa pagkapakyas sa kini nga mga organo
  • Plasma hyperviscosity syndrome: responsable kini sa mga sakit sa panan-aw, mga karatula sa neurological (sakit sa ulo, pagkalipong, pagduka, mga sakit sa pagbantay) ug mga timailhan sa hemorrhagic
  • Cryoglobulinemia: mga sakit nga gipahinabo sa presensya sa dugo sa immunoglobulins nga ninggawas kung ang temperatura naa sa ubos sa 37 °. Mahimo kini hinungdan sa mga pagpakita sa panit (purpura, panghitabo ni Raynaud, tumoy nga nekrosis), polyarthralgia, neuritis ug glomerular nephropathies.

Pagtambal sa monoclonal gammopathy

Alang sa mga IMG, wala’y girekomenda nga pagtambal. Gipakita sa dili pa dugay nga mga pagtuon nga ang mga IMGT nga adunay kalabutan nga pagkawala sa bukog mahimong makabenipisyo sa pagtambal sa mga bisphosphonates. Matag 6 hangtod 12 ka bulan, ang mga pasyente kinahanglan magpailalom sa usa ka klinikal nga eksaminasyon ug maghimo sa serum ug ihi nga protina nga electrophoresis aron masusi ang pag-uswag sa sakit.

Sa ubang mga kaso, ang pagtambal mao ang hinungdan.

Pugngan ang monoclonal gammopathy

Sa usa ka katimbangan hangtod sa 25% nga mga kaso, naobserbahan ang ebolusyon sa usa ka GMSI padulong sa usa ka malignant hematologic disease. Ang mga tawo nga adunay GMSI gisundan sa usa ka pisikal, dugo ug usahay mga pagsulay sa ihi mga duha ka beses sa usa ka tuig aron masusi kung unsa ang posible nga pag-uswag sa kahimtang nga adunay kanser. Kung ang pag-uswag madiskobrehan og sayo, ang mga simtomas ug komplikasyon mahimong malikayan o matambalan og sayo.

Leave sa usa ka Reply