Ang Scleroderma mga sakit nga makapahubag nga hinungdan sa pagkapalis sa panit sa panit. Adunay duha ka punoan nga porma: ang localized scleroderma, gitawag usab nga "morphea", nga bahin sa panit ug usahay sa lawom nga porma sa nagpahiping mga musculo-aponeurotic ug skeletal planes ug systemic scleroderma nga adunay kalabotan sa panit ug mga organo.

Kahulugan sa systemic scleroderma

Ang systemic scleroderma us aka sakit nga nakaapekto sa 3 nga mga babaye alang sa matag lalaki, nga sagad mahitabo taliwala sa edad nga 50 ug 60, nga hinungdan sa tisyu sa fibrosis sa panit ug pipila nga mga organo, labi na ang digestive tract, baga, kidney ug kasingkasing. Ang pag-apil sa katapusan nga 3 nga mga organo kanunay nga hinungdan sa grabe nga mga komplikasyon.

Ang pag-uswag niini kasagaran nga mikaylap sa daghang mga tuig, nga gimarkahan sa mga flare-up.

Syndrome ni Raynaud

Ang Raynaud's syndrome gihulagway pinaagi sa pagputi sa pipila nga mga tudlo sa katugnaw. Kini hapit kanunay mao ang una nga ilhanan sa scleroderma, labi na kung kini bilateral, makita sa wala pa ang ubang mga timailhan gikan sa pipila ka semana hangtod sa pila ka tuig (labi ka mubu ang paglangan, labi nga dili pabor ang prognosis) ug kini anaa sa 95% nga mga kaso scleroderma .

Naghimo ang doktor usa ka capillaroscopy sa kuko (pagsusi nga adunay kusug nga pagdako nga baso sa mga sudlanan sa cuticle ug sa pilo sa lansang) nga gipakita pabor sa scleroderma:

• usa ka talagsa nga nahimo sa mga capillary loop,
• mega-capillary
• usahay ang pagkaanaa sa pericapillary edema
• cuticular hyperkeratosis,
• eritema,
• ang mga microhemorrhages makita sa mata nga hubo.

Sclerosis sa panit

Ngadto sa mga tudlo

Ang mga tudlo sa sinugdanan nanghubag ug adunay coiled nga adunay kalagmitan nga mawala ang mga fingerprint. Unya ang panit mahimong pig-ot, wala mahimutang nga naghatag usa ka "gisuso" nga bahin sa mga pulp sa tudlo

Pagkahuman ang mga tudlo anam-anam nga nag-taper ug nibawi sa pagbalhin.

Ang komplikasyon sa sclerosis, sakit nga ulserado nga samad mahitabo sa pulpitis

Uban pang mga lugar

Ang Sclerosis mahimong mokatap sa nawong (ang nawong mahinayon ug nagyelo; adunay pagtapot sa

ilong ug gipamubu ang bukana sa baba nga giliyokan sa mga radiate fold sa "bulsa sa bulsa"), mga limbs ug trunk nga naghatag usa ka hapsay ug nasulub-on nga dagway sa mga abaga, punoan ug mga sanga.

Telangiectasias

Kini ang gagmay nga mga purplish vessel nga nagpundok sa mga purplish spot nga usa hangtod 2 milimeter, ug nga molambo sa nawong ug sa mga tumoy.

mga cancer

Kini malisud nga mga nodule, puti kung kini taphaw, nga mahimo, kung makontak nila ang panit, magbilin usa ka chalky mush. Kini labi ka sagad sa mga kamut ug paa.

Pag-apil sa mucosal

Ang oral mucosa kanunay nga uga ug mga mata. Gitawag kini nga sicca syndrome.

Sclerosis sa organ

Ang digestive tract

Ang pag-apil sa esophagus naa sa 75% nga mga kaso, nga gipakita sa reflux sa gastroesophageal, naglisud sa pagtulon, o bisan sa ulcerations sa esophageal.

Ang gamay nga tinai naapektuhan usab sa fibrosis o bisan ang villous atrophy, usahay responsable alang sa usa ka malabsorption syndrome, gipasiugda sa usa ka paghinay sa mga peristalsis sa tinai, nga hinungdan sa pagdako sa microbial ug pagbutang sa peligro sa tinai nga sagabal sa tinai.

Ang baga ug ang kasingkasing

Ang pulmonary interstitial fibrosis mahitabo sa 25% nga mga pasyente, nga responsable sa respiratory disorders nga mahimong mosangput sa laygay nga respiratory failure, usa ka hinungdan nga hinungdan sa kamatayon sa mga apektadong pasyente.

Ang ikaduha nga nag-una nga hinungdan sa kamatayon mao ang pulmonary arterial hypertension, tungod sa pulmonary fibrosis, pagkasamad sa ugat sa baga o kadaot sa kasingkasing. Ang ulahi nalambigit sa myocardial ischemias, “myocardial Raynaud's scenario” ug fibrosis.

Mga kidney

Ang kadaot sa kidney moresulta sa malignant hypertension ug kidney failure

Aparato sa Locomotor

Adunay kadaot sa mga lutahan (polyarthritis), ugat, bukog (demineralization, pagkaguba sa distal nga mga bukog) ug kaunuran (sakit sa kaunuran ug kahuyang).

Pagtambal sa systemic scleroderma

Pakig-away batok sa fibrosis

Hinungdanon ang pagmonitor ug daghang mga pagtambal nga mahimo’g sulayan tungod kay ang ilang kaepektibo labi ka lahi sa matag tawo. Lakip sa gigamit nga pagtambal, mahimo naton mahisgutan ang colchisin, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, ug uban pa.

Regular nga ehersisyo sa lawas, pagmasahe ug pagsulay sa pagpadayon sa pagpadayon sa paglihok ug pakigbatok sa pagkasayang sa kaunuran.

Syndrome ni Raynaud

Gawas sa pagpanalipod kontra sa katugnaw ug paghunong sa panigarilyo, gigamit ang mga vasodilator sama sa calcium channel blockers: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, ug uban pa) o benzothiazine (diltiazem). Kung ang mga blocker sa calcium channel dili epektibo, gireseta sa doktor ang ubang mga vasodilator: prazosin, pagkabig sa mga inhibitor sa enzyme, sartans, trinitrin, iloprost, ug uban pa.

Telangiectasias

Mahimo sila mapagaan pinaagi sa usa ka pulsed dye vascular laser o KTP.

Mga panit sa ilawom sa ilalom sa yuta

Nagreseta ang doktor og bendahe, bisan ang colchisin. Gikinahanglan us aka operasyon ang eksklusibo nga calcinosis.

Pagtambal sa mga pagpakita sa ubang mga organo

Digestive nga tract

Gikinahanglan nga tahuron ang mga lakang sa hygieno-dietary nga gastroesophageal reflux: pagwagtang sa mga acidic nga pagkaon ug alkohol, pagkaon sa pagkaon sa usa ka lingkoranan nga posisyon, paggamit sa daghang mga unlan aron makatulog. Gireseta sa doktor ang mga tigpugong sa proton pump aron limitahan ang kaasim sa tiyan.

Kung adunay malabsorption, nga naangot sa pagdaghan sa microbial nga gipaboran sa paghinay sa bituka peristalsis, ang doktor nagtudlo sa mga antibiotiko nga magkadayon ug siklo usa hangtod duha ka semana matag bulan (ampicillin, tetracyclines o trimethoprim-sulfamethoxazole), nga adunay kalabotan sa pagdugang sa iron, folic acid ug bitamina B12.

Mga baga ug kasingkasing

Batok sa pulmonary interstitial fibrosis, ang cyclophosphamide gigamit nga nag-inusara o kauban ang cortisone. Ang ikaduha nga impeksyon sa pulmonary gitambalan sa mga antibiotiko ug ang peligro nga mograbe ang pulmonary fibrosis gikutuban sa pagbakuna kontra sa trangkaso ug pneumococcus.

Batok sa hypertension sa pulmonary arterial, gigamit ang mga vasodilator sama sa nifedipine. iloprost ug esoprostenol.

Alang sa irigasyon sa myocardial, gigamit ang mga blocker sa calcium channel ug mga ACE inhibitor.

Mga Renda

Ang mga tigpugong sa ACE sama sa captopril o vasodilators sama sa sartans nga naglimite sa arterial hypertension ug kauban nga pagkapakyas sa pantog.

Ang kadaot sa kaunuran ug lutahan

Gireseta sa doktor ang mga non-steroidal o steroidal nga anti-inflammatory drug (cortisone) alang sa sakit sa lutahan