Ang sarcoma ni Ewing

Ewing's sarcoma

Unsa man kana?

Ang sarcoma ni Ewing gihulagway pinaagi sa pag-uswag sa usa ka malignant nga tumor sa mga bukog ug humok nga mga tisyu. Kini nga tumor adunay kinaiya nga adunay taas nga potensyal nga metastatic. Bisan ang pagkaylap sa mga selula sa tumor sa tibuuk nga lawas kanunay nga giila sa kini nga patolohiya.

Kini usa ka talagsaon nga sakit nga kasagaran makaapekto sa mga bata. Ang insidente niini mokabat sa 1/312 ka mga bata ubos sa 500 ka tuig ang edad.

Ang grupo sa edad nga labing naapektuhan sa pag-uswag sa kini nga porma sa tumor mao ang tali sa 5 ug 30 ka tuig ang edad, nga adunay labi pa ka dako nga insidente tali sa 12 ug 18 ka tuig ang edad. (3)

Ang kaubang clinical manifestations mao ang kasakit ug paghubag sa nahimutangan sa tumor.

Ang mga lokasyon sa mga selula sa tumor nga kinaiya sa sarcoma ni Ewing daghan: mga bitiis, bukton, tiil, kamot, dughan, pelvis, kalabera, dugokan, ug uban pa.

Kini nga Ewing sarcoma gitawag usab nga: primary peripheral neuroectodermal tumor. (1)

Gitugotan sa medikal nga eksaminasyon ang posible nga pagdayagnos sa sakit ug pagtino sa yugto sa pag-uswag niini. Ang kasagarang nalangkit nga eksaminasyon mao ang biopsy.

Ang piho nga mga hinungdan ug kondisyon mahimong makaapekto sa prognosis sa sakit sa usa ka apektadong hilisgutan. (1)

Kini nga mga hinungdan naglakip sa partikular nga pagkaylap sa mga selula sa tumor ngadto sa mga baga lamang, ang prognosis nga mas paborable, o ang pagpalambo sa mga metastatic nga porma ngadto sa ubang mga bahin sa lawas. Sa ulahing kaso, ang prognosis mas kabus.

Dugang pa, ang gidak-on sa tumor ug ang edad sa naapektuhan nga indibidwal adunay sukaranan nga papel sa hinungdanon nga prognosis. Sa pagkatinuod, sa kaso diin ang gidak-on sa tumor mosaka ngadto sa labaw sa 8 cm, ang prognosis mas makapabalaka. Sama sa edad, ang sayo nga pagdayagnos sa patolohiya gihimo, mas maayo ang prognosis alang sa pasyente. (4)

Ang sarcoma ni Ewing maoy usa sa tulo ka nag-unang matang sa kanser sa bukog uban sa chondrosarcoma ug osteosarcoma. (2)

Sintomas

Ang mga simtomas nga kasagarang nalangkit sa Ewing's sarcoma mao ang makita nga kasakit ug paghubag sa apektadong mga bukog ug humok nga mga tisyu.

 Ang mosunod nga clinical manifestations mahimong maggikan sa pag-uswag sa maong sarcoma: (1)

  • kasakit ug / o paghubag sa mga bukton, bitiis, dughan, likod o pelvis;
  • ang presensya sa mga "bumps" sa parehas nga mga bahin sa lawas;
  • ang presensya sa hilanat nga walay piho nga rason;
  • pagkabali sa bukog nga walay hinungdan.

Bisan pa, ang mga kauban nga mga simtomas nagdepende sa lokasyon sa tumor ingon man sa kamahinungdanon niini sa mga termino sa pag-uswag.

Ang kasakit nga nasinati sa pasyente nga adunay kini nga patolohiya sa kasagaran mokusog sa paglabay sa panahon.

 Ang uban, dili kaayo komon nga mga simtomas mahimo usab nga makita, sama sa: (2)

  • taas ug padayon nga hilanat;
  • pagkagahi sa kaunuran;
  • mahinungdanon nga pagkawala sa timbang.

Bisan pa, ang usa ka pasyente nga adunay sarcoma ni Ewing mahimong wala’y bisan unsang mga simtomas. Niini nga diwa, ang tumor mahimong motubo nga walay bisan unsang partikular nga klinikal nga pagpakita ug sa ingon makaapekto sa bukog o sa humok nga tisyu nga dili makita. Ang risgo sa bali mao ang tanan nga mas importante sa ulahing kaso. (2)

Ang gigikanan sa sakit

Ingon nga ang sarcoma ni Ewing usa ka porma sa kanser, gamay ra ang nahibal-an bahin sa eksakto nga gigikanan sa pag-uswag niini.

Ang usa ka pangagpas bisan pa niana gibutang sa unahan nga may kalabutan sa hinungdan sa pag-uswag niini. Sa pagkatinuod, ang sarcoma ni Ewing ilabinang nakaapekto sa mga bata nga kapin sa 5 anyos ug mga tin-edyer. Niini nga pagsabut, ang posibilidad sa usa ka sumpay tali sa paspas nga pagtubo sa bukog sa kini nga kategorya sa tawo ug ang pag-uswag sa sarcoma ni Ewing gipataas.

Ang panahon sa pagkadalagita sa mga bata ug mga tin-edyer naghimo sa mga bukog ug humok nga mga tisyu nga mas huyang sa pag-uswag sa usa ka tumor.

Gipakita usab sa panukiduki nga ang usa ka bata nga natawo nga adunay umbilical hernia tulo ka pilo nga mas lagmit nga maugmad ang Ewing's sarcoma. (2)

Labaw pa niini nga mga pangagpas nga gihisgutan sa ibabaw, ang gigikanan sa presensya sa usa ka genetic translocation gibutang usab sa unahan. Kini nga translokasyon naglakip sa EWSRI gene (22q12.2). Ang usa ka t (11; 22) (q24; q12) nga translokasyon sa sulod niini nga gene nga interes nakit-an sa hapit 90% sa mga tumor. Dugang pa, daghang mga genetic nga variant ang nahimong hilisgutan sa siyentipikong imbestigasyon, nga naglambigit sa ERG, ETV1, FLI1 ug NR4A3 nga mga gene. (3)

risgo

Gikan sa punto sa panglantaw diin ang eksaktong sinugdanan sa patolohiya mao, hangtud karon, sa gihapon dili maayo nga nailhan, ang risgo nga mga hinungdan usab.

Dugang pa, sumala sa mga resulta sa siyentipikong mga pagtuon, ang usa ka bata nga natawo nga adunay umbilical hernia mahimong tulo ka pilo nga mas lagmit nga makaugmad ug usa ka matang sa kanser.

Dugang pa, sa lebel sa genetiko, ang presensya sa mga translokasyon sulod sa EWSRI gene (22q12.2) o genetic nga mga variant sa ERG, ETV1, FLI1 ug NR4A3 nga mga gene, mahimong hilisgutan sa dugang nga risgo nga mga hinungdan sa pagpalambo sa sakit. .

Paglikay ug pagtambal

Ang diagnosis sa Ewing's sarcoma gibase sa usa ka differential diagnosis pinaagi sa presensya sa mga sintomas sa kinaiya sa pasyente.

Pagkahuman sa pag-analisar sa doktor sa mga masakit ug nanghubag nga mga lugar, usa ka x-ray ang kasagarang gireseta. Ang ubang mga medikal nga sistema sa imaging mahimo usab nga gamiton, sama sa: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) o bisan mga pag-scan.

Ang biopsy sa bukog mahimo usab nga buhaton aron makumpirma o dili ang diagnosis. Alang niini, usa ka sample sa utok sa bukog gikuha ug analisa sa ilawom sa mikroskopyo. Kini nga mga pamaagi sa pagdayagnos mahimong ipahigayon pagkahuman sa kinatibuk-an o lokal nga anesthesia.

Ang pagdayagnos sa sakit kinahanglan nga ipahigayon sa labing madali nga panahon aron ang pagdumala mahuman dayon ug sa ingon ang prognosis mas maayo.

 Ang pagtambal alang sa Ewing's sarcoma susama sa kinatibuk-ang pagtambal sa ubang mga kanser: (2)

  • Ang pag-opera maoy epektibong paagi sa pagtambal niining matang sa sarcoma. Bisan pa, ang interbensyon sa pag-opera nagdepende sa gidak-on sa tumor, lokasyon niini ingon man ang lebel sa pagkaylap niini. Ang tumong sa operasyon mao ang pag-ilis sa bahin sa bukog o humok nga tisyu nga nadaot sa tumor. Alang niini, ang usa ka metal nga prosthesis o usa ka bone graft mahimong gamiton sa pag-ilis sa apektadong lugar. Sa grabeng mga kaso, gikinahanglan usahay ang pagputol sa tiil aron malikayan ang pagbalik sa kanser;
  • chemotherapy, kasagarang gigamit human sa operasyon aron mapakunhod ang tumor ug mapadali ang pagkaayo.
  • radiotherapy, kanunay usab nga gigamit pagkahuman sa chemotherapy, sa wala pa o pagkahuman sa operasyon aron makunhuran ang gidak-on sa tumor ug malikayan ang peligro sa pagbalik.

Leave sa usa ka Reply