Ang sickle cell anemia gitawag usab nga sickle cell anemia, sickle cell anemia, sickle cell anemia, hemoglobin S o, sa English, sickle cell disease. Kini nga porma sa chronic ug hereditary anemia gihulagway, taliwala sa ubang mga butang, pinaagi sa masakit nga mga pag-atake. Medyo kaylap, nag-una kini sa mga tawo nga itom nga kolor: ang pagkaylap niini 0% hangtod 40% sa Africa ug 10% sa mga African American. Sa pagkakaron sa Tinipong Bansa, 1 sa 500 ka bag-ong natawo nga Aprikano-Amerikano adunay sakit nga sickle cell; ang pagkaylap mao ang 1 sa 1 ngadto sa 100 alang sa Hispanic nga mga bata. Ang mga tawo sa West Indies ug South America naa usab sa peligro.

Kini nga sakit kay genetic: nalambigit kini sa presensya sa abnormal nga hemoglobin genes nga nagpatungha ug non-functional hemoglobin protein, nga gitawag ug hemoglobin S. Kini nagtuis sa pula nga mga selula sa dugo ug naghimo kanila nga morag crescent o crescent. usa ka scythe (busa ang pormag galab nga ngalan niini), dugang pa sa hinungdan nga sila mamatay nga wala sa panahon. Kining deformed nga pula nga mga selula sa dugo gitawag usab nga sickle cells. Kini nga deformation naghimo sa pula nga mga selula sa dugo nga huyang. Kini naglaglag sa ilang kaugalingon sa madali. Dugang pa, ang ilang talagsaon nga porma naghimo sa ilang agianan sa gagmay nga mga ugat nga mas lisud. Gibabagan nila usahay ang suplay sa dugo sa pipila nga mga organo ug hinungdan sa mga aksidente sa sirkulasyon.

Ang paspas nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo sa kadugayan mouswag ngadto sa hemolytic anemia - nga mao, anemia tungod sa abnormal nga paspas nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo. Dugang pa, ang dili normal nga porma niini makamugna og mga obstructions sa mga capillary ug hinungdan sa lainlaing mga problema nga may kalabutan sa dili maayo nga sirkulasyon sa dugo. Maayo na lang, ang mga pasyente sa sickle cell - ang mga tawo nga adunay kini nga sakit - makapugong sa mga komplikasyon ug mga pag-atake sa usa ka sukod. Mas taas sab ang ilang kinabuhi kaysa kaniadto (Course of the disease).

Mga hinungdan

Ang presensya sa hemoglobin S gipatin-aw sa usa ka genetic defect nga nalambigit sa gene nga responsable sa paghimo sa hemoglobin. Pipila ka libo ka tuig kanhi, sa panahon nga ang malaria nakapatay ug daghang tawo, ang mga tawo nga adunay niini nga genetic defect adunay mas maayong kahigayonan nga mabuhi tungod kay ang hemoglobin S nagpugong sa malaria nga parasito sa pagsulod sa pula nga mga selula sa dugo. Tungod kay kini nga napanunod nga kinaiya usa ka bentaha alang sa pagkaluwas sa mga espisye, busa kini gipadayon. Karong panahona, siyempre nahimong usa ka kapansanan karon nga ang malaria maayo nga pagtratar.

Aron ang usa ka bata adunay sickle cell anemia, ang duha ka ginikanan kinahanglan nga nagpasa sa hemoglobin S nga gene ngadto kanila. Kung usa ra ka ginikanan ang magpasa sa gene ngadto kanila, ang bata magdala usab sa sayup nga gene. , apan dili siya mag-antos niini nga sakit. Sa laing bahin, mahimo niyang ipasa ang gene.

Ang kurso sa sakit

Ang sakit makita sa edad nga unom ka bulan ug lahi ang pagpakita sa kaugalingon gikan sa usa ka pasyente ngadto sa lain. Ang uban adunay gamay ra nga mga simtomas ug wala’y usa ka pag-atake matag tuig, diin ang mga simtomas mograbe. Kaniadto, kini nga sakit kanunay nga makamatay sa mga bata nga wala pay singko anyos. Bisan kung ang rate sa pagkamatay nagpabilin nga taas sa kini nga grupo sa edad, ang mga pagtambal karon nagtugot sa mga pasyente nga mabuhi bisan hangtod sa pagkahamtong.

Mga komplikasyon

Daghan sila. Lakip sa mga nag-unang mga, atong makita kini:

• Kaluyahon sa mga impeksyon. Ang mga impeksyon sa bakterya maoy usa ka dakong hinungdan sa mga komplikasyon sa mga bata nga adunay sickle cell anemia. Mao kini ang hinungdan nga ang antibiotic therapy kanunay nga gihatag kanila. Ang mga sickle cell makadaot sa spleen, nga adunay hinungdanon nga papel sa pagpugong sa impeksyon. Sa partikular, ang mga impeksyon sa pneumococcal, nga kanunay ug peligroso, kinahanglan nga kahadlokan. Ang mga tin-edyer ug mga hamtong kinahanglan usab nga manalipod sa ilang kaugalingon batok sa mga impeksyon.
• Ang pagtubo ug pagkadalagita nalangan, ang konstitusyon huyang sa mga hamtong. Kini nga panghitabo tungod sa kakulang sa pula nga mga selula sa dugo.
• Sakit nga mga krisis. Kasagaran kini makita sa mga bukton, tiyan, likod o dughan, ug usahay sa mga bukog. Nalambigit sila sa kamatuoran nga ang mga sickle cell nagpugong sa pag-agos sa dugo sa mga capillary. Depende sa kaso, mahimo silang molungtad gikan sa pipila ka oras hangtod sa daghang mga semana.
• Mga kasamok sa panan-aw. Kung dili maayo ang sirkulasyon sa dugo sa gagmay nga mga ugat nga naglibot sa mga mata, makadaot kini sa retina ug busa mahimong hinungdan sa pagkabuta.
• Mga bato sa apdo. Ang paspas nga pagkaguba sa sickle cells nagpagawas sa usa ka substansiya nga nalangkit sa jaundice, bilirubin. Apan, kung ang lebel sa bilirubin mosaka pag-ayo, ang mga gallstones mahimong maporma. Dugang pa, ang jaundice usa sa mga sintomas nga nalangkit sa kini nga porma sa anemia.
• Edema sa mga kamot ug tiil o hand-foot syndrome. Usab, kini usa ka sangputanan sa pagbabag sa sirkulasyon nga gipahinabo sa abnormal nga pula nga mga selyula sa dugo. Kasagaran kini ang unang timailhan sa sakit sa mga masuso ug sa daghang mga kaso nalangkit sa pag-atake sa hilanat ug kasakit.
• Ulser sa paa. Tungod kay ang dugo dili maayo nga sirkulasyon sa panit, ang panit dili makadawat sa gikinahanglan nga mga sustansya. Sunod-sunod, ang mga selula sa panit mamatay ug makita ang bukas nga mga samad.
• Priapisme. Kini mao ang mga masakit ug lungtad nga erections nga gipatin-aw sa kamatuoran nga ang dugo natipon sa kinatawo nga dili na makaagos balik tungod sa sickle cells. Kini nga mga dugay nga erection makadaut sa mga tisyu sa kinatawo ug mosangpot sa pagkawalay mahimo.
• Acute chest syndrome (acute chest syndrome). Ang mga pagpakita niini mao ang mosunod: hilanat, ubo, expectoration, kasakit sa dughan, kalisud sa pagginhawa (dyspnea), kakulang sa oxygen (hypoxemia). Kini nga sindrom resulta sa impeksyon sa baga o sickle cell cells nga natanggong sa baga. Kini seryoso nga nagpameligro sa kinabuhi sa pasyente ug kinahanglan nga matambalan dayon.
• Mga organikong samad. Ang kanunay nga kakulang sa oxygen makadaot sa mga ugat ingon man sa mga organo sama sa kidney, atay o spleen. Kini nga matang sa problema usahay hinungdan sa kamatayon.
• Stroke. Pinaagi sa pagbabag sa sirkulasyon sa utok, ang mga sickle cell mahimong hinungdan sa stroke. Mga 10% sa mga bata nga adunay sakit ang nag-antos niini.