Ang Thalassemias usa ka hugpong sa mga hereditary nga sakit sa dugo nga nakaapekto sa paggama sa hemoglobin (ang protina nga responsable sa pagdala sa oksiheno). Nagkalainlain sila sa kagrabe: ang uban wala’y hinungdan nga mga simtomas samtang ang uban naghulga sa kinabuhi. Ang bone marrow transplant gikonsiderar sa labing seryoso nga mga kaso.

Kahubitan sa thalassemia

Ang Thalassemia gihulagway pinaagi sa usa ka depekto sa paghimo sa hemoglobin. Isip usa ka pahinumdom, ang hemoglobin usa ka dako nga protina nga anaa sa pula nga mga selula sa dugo (pula nga mga selula sa dugo) kansang papel mao ang pagsiguro sa pagdala sa dixoygene gikan sa respiratory system ngadto sa ubang bahin sa lawas.

Giingon nga ang thalassemia usa ka sakit sa dugo. Ang transport function sa pula nga mga selula sa dugo nadaot, nga mahimong adunay seryoso nga mga sangputanan sa lawas. Niini nga punto, importante nga timan-an nga adunay pipila ka mga matang sa thalassemia nga walay parehas nga mga kinaiya o parehas nga ang-ang sa kagrabe. Ang uban walay sintomas samtang ang uban naghulga sa kinabuhi.

Mga hinungdan sa thalassemia

Ang Thalassemias kay genetic nga mga sakit. Kini tungod sa pag-usab sa usa o daghang mga gene nga nalangkit sa synthesis sa hemoglobin, ug mas tukma sa pag-usab sa mga gene nga nalangkit sa paggama sa mga kadena sa protina sa hemoglobin. Adunay upat niini: duha ka alpha chain ug duha ka beta chain.

Ang matag usa niini nga mga kadena mahimong maapektuhan sa thalassemia. Mahimo usab naton mailhan:

• alpha-thalassemias nga gihulagway pinaagi sa pag-usab sa alpha chain;
• beta-thalassemias nga gihulagway pinaagi sa usa ka pagbag-o sa beta chain.

Ang kagrabe sa alpha thalassemias ug beta thalassemias nagdepende sa gidaghanon sa mga gene nga giusab. Kon mas importante kini, mas dako ang lebel sa kagrabe.

Diagnosis sa thalassemia

Ang pagdayagnos sa thalassemia gihimo pinaagi sa pagsulay sa dugo. Ang kompleto nga ihap sa dugo nagpaposible sa pagtimbang-timbang sa hitsura ug sa gidaghanon sa pula nga mga selula sa dugo, ug sa ingon mahibal-an ang kinatibuk-ang gidaghanon sa hemoglobin. Ang biochemical analysis sa hemoglobin nagpaposible sa pag-ila sa alpha-thalassemias gikan sa beta-thalassemias. Sa kataposan, ang genetic nga pag-analisa nagpaposible sa pagtimbang-timbang sa gidaghanon sa giusab nga mga gene ug sa ingon matino ang kagrabe sa thalassemia.

Mga tawo nga nagpakabana

Ang thalassemias kay napanunod nga genetic nga mga sakit, nga mao, gipasa gikan sa mga ginikanan ngadto sa ilang mga anak. Sila nag-una sa pagkab-ot sa mga tawo gikan sa Mediteranyo rim, sa Middle East, Asia ug sub-Saharan Africa.

Sa France, ang pagkaylap sa alpha-thalassemia gibanabana nga 1 sa 350 ka tawo. Ang insidente sa beta-thalassemia gibanabana nga 000 ka bata matag 1 kada tuig sa tibuok kalibotan.

Ang mga simtomas sa thalassemia nagkalainlain kaayo sa matag kaso, ug nag-agad nag-una sa ang-ang sa pag-usab sa mga gene nga nalangkit sa paggama sa mga kadena sa protina sa hemoglobin. Ang thalassemias mahimong walay simtomas sa ilang mga menor de edad nga porma ug mahimong mahulga sa kinabuhi sa ilang mas grabe nga mga porma.

Ang mga simtomas nga gihisgotan sa ubos nalangkit lamang sa intermediate ngadto sa dagkong mga matang sa thalassemia. Kini mao lamang ang mga nag-unang sintomas. Ang piho nga mga simtomas usahay makita depende sa matang sa thalassemia.

Anemia

Ang tipikal nga timailhan sa thalassemia mao ang anemia. Kini usa ka kakulang sa hemoglobin nga mahimong moresulta sa pagpakita sa lainlaing mga sintomas:

• kakapoy;
• kakulang sa ginhawa;
• luspad;
• kahasol;
• mga palpitations.

Ang intensity niini nga mga sintomas managlahi depende sa kagrabe sa thalassemia.

Jaundice

Ang mga tawo nga adunay thalassemia mahimong adunay jaundice (jaundice) nga makita sa panit o sa mga puti sa mata. 

Gallstones

Makita usab ang pagkaporma sa bato sulod sa gallbladder. Ang mga kalkulasyon sama sa "gamay nga gagmay nga mga bato".

Splenomegaly

Ang splenomegaly usa ka pagpadako sa spleen. Usa sa mga tahas niini nga organ mao ang pagsala sa dugo ug pagsala sa makadaot nga mga butang lakip na ang abnormal nga pula nga mga selula sa dugo. Sa thalassemia, ang spleen kusog nga gipalihok ug anam-anam nga nagdugang sa gidak-on. Mahimong mabati ang kasakit.

Ang uban, mas talagsaon nga mga sintomas

Talagsa ra, ang grabe nga mga porma sa thalassemia mahimong mosangput sa ubang mga abnormalidad. Pananglitan, kini mahimong maobserbahan:

• hepatomegaly, nga mao, usa ka pagtaas sa gidak-on sa atay;
• mga deformidad sa bukog;
• nalangan sa paglambo sa bata;
• mga ulser.

Ang pagdumala sa thalassemia hinungdanon aron malimitahan ang pagtungha niini nga mga komplikasyon.

Ang pagdumala sa thalassemia nagdepende sa daghang mga parameter lakip na ang klase sa thalassemia, ang kagrabe niini ug ang kahimtang sa hingtungdan. Ang labing menor nga mga porma wala magkinahanglan og pagtambal samtang ang grabe nga mga porma nanginahanglan kanunay nga pagmonitor sa medikal.

Ang mga pagtambal nga gihisgotan sa ubos nalangkit lamang sa intermediate ngadto sa dagkong mga matang sa thalassemia

Pagtul-id sa anemia

Kung ang kakulang sa hemoglobin sobra ra kaayo, kinahanglan ang regular nga pag-abono sa dugo. Naglakip kini sa pag-inject sa tawo nga adunay kalabotan sa dugo o pula nga mga selyula sa dugo nga gikuha gikan sa usa ka donor aron mapadayon ang usa ka madawat nga lebel sa pula nga mga selyula sa dugo sa dugo.

Pagdugang sa bitamina B9

Mahimong irekomendar nga magsugod sa adlaw-adlaw nga suplemento sa bitamina B9 tungod kay ang panginahanglan alang niini nga bitamina nagdugang sa mga kaso sa thalassemia. Ang bitamina B9 nalangkit sa paghimo sa pula nga mga selula sa dugo.

Splenectomy

Ang splenectomy mao ang pag-opera sa pagtangtang sa spleen. Kini nga operasyon mahimong makonsiderar kung ang anemia hinungdanon kaayo.

Pagtambal sa sobra nga iron

Ang mga tawo nga adunay thalassemia adunay sobra nga iron sa ilang lawas. Kini nga akumulasyon mahimong mosangput sa lainlaing mga komplikasyon. Mao kini ang hinungdan nga ang mga iron chelator gitanyag aron makuha ang sobra nga iron.

Pagbalhin sa utok sa utok

Ang bone marrow transplant mao lamang ang tambal nga permanenteng makaayo sa thalassemia. Kini usa ka bug-at nga pagtambal nga gitanyag lamang sa labing grabe nga mga porma sa sakit.

Ang Thalassemia usa ka napanunod nga genetic nga sakit. Walay preventive measure.

Sa laing bahin, ang genetic nga mga pagsulay nagpaposible sa pag-ila sa himsog nga mga tigdala (mga tawo nga adunay usa o daghan nga giusab nga gene (mga) apan walay sakit). Ang usa ka magtiayon nga himsog nga tigdala kinahanglan nga pahibal-an sa risgo sa pagpanganak sa usa ka bata nga adunay thalassemia. Sa pipila ka mga kaso, kini nga risgo mahimong masusi sa usa ka geneticist. Ang prenatal diagnosis mahimo usab nga konsiderahon ubos sa pipila ka mga kondisyon. Kinahanglang hisgotan kini sa imong doktor.