Ang hemophilia usa ka sakit nga hemorrhagic sa genetiko nga nagpugong sa dugo gikan sa pag-ulbo, hinungdan sa dili kasagaran nga pagdugo kung nasamad ug usahay wala’y samad. Hinungdan kini sa usa ka pagbag-o sa genetiko nga hinungdan sa kakulang o pagkawala sa mga protina sa pagtapok nga nagpugong sa usa ka clot gikan sa pagporma igo nga kusog aron mahunong ang pagdugo.

Ang hemophilia gikonsiderar nga usa ka sakit sa mga lalaki ug nakaapekto sa 1 sa 5000 nga pagpanganak sa mga lalaki. Bisan pa, ang mga batang babaye mahimong magdala sa pagbag-o sa genetiko ug makapalambo usa ka gamay nga porma sa sakit. Sa kinatibuk-ang populasyon, 1 sa 12 ka tawo ang adunay hemophilia. (000) Adunay duha nga nagpatigbabaw nga lahi sa sakit: hemophilia A ug B. Ang pagkaylap sa hemophilia A labi ka taas kaysa sa hemophilia B (1/1 nga mga lalaki kontra 6/000). (1).

Ang hemophilia usa pa ka makaluya ug makamatay nga sakit pipila ka mga dekada ang milabay gikan sa pagkabata ug pagkabatan-on. Karon, epektibo apan mapugngan ang mga pagtambal nga nagpaposible nga mapugngan ang pagdugo ug limitahan ang kadaot sa lawas ug mga kakulangan sa mga tawo nga adunay hemophilia.

ang bata. Ang dugay nga pagdugo mahitabo pagkahuman sa usa ka kadaot o bisan usa ka gamay nga trauma. Mahimo sila spontaneous (busa mangilabot nga wala ang trauma) sa grabe nga mga porma sa sakit. Ang pagdugo mahimo’g sa sulud o sa gawas. Hinumdomi nga ang pagdugo sa usa ka tawo nga adunay hemophilia dili labi ka grabe, apan ang gidugayon nga mas taas. Ang pagdugo sa kaunuran (bruises) ug sa mga lutahan (hemarthrosis), labi sa mga buolbuol, tuhod ug bat-ang, mahimo nga magdugay hinungdan sa pagkagahi ug pag-ayad sa mga deformidad, nga mahimong mosangpot sa pagkalumpo.

Ang sakit labi ka grabe kung ang gidaghanon sa mga hinungdan sa coagulation sa dugo gamay (1):

• Grabe nga porma: spontaneous ug kanunay haemorrhages (50% sa mga kaso);
• Kasagaran nga porma: dili normal nga dugay nga pagdugmok sa lawas nga nagsunod sa gagmay nga mga kadaot ug panalagsa nga kusug nga pagdugo (10 hangtod 20% sa mga kaso);
• Minor nga porma: dili normal nga dugay nga pagdugmok sa dugo apan wala’y kusgan nga pagdugmok (30 hangtod 40% sa mga kaso).

Ang dugo adunay mga protina, nga gitawag nga mga hinungdan sa pag-ulog, nga nagtugot sa usa ka dugo nga makaporma ug busa ihunong ang pagdugo. Ang mga pagbag-o sa genetiko nagpugong sa paghimo niini nga mga protina. Kung ang mga simtomas nga kauban sa hemophilia A ug B managsama kaayo, kining duha nga lahi sa sakit bisan pa adunay managlahi nga gigikanan sa henetiko: ang hemophilia A gipahinabo sa mga mutasyon sa F8 gene (Xq28) nga naka-encode sa coagulation factor VIII ug l hemophilia B sa mga mutasyon sa F9 gene (Xq27) nga nag-encode sa coagulation factor IX.

Ang hemophilia gipahinabo sa mga gene nga naa sa X chromosome. Kini usa ka sakit nga genetiko nga naila nga "X-linked recessive Heritage". Nagpasabut kini nga ang usa ka masakiton nga tawo magpasa ra sa giusab nga gene sa iyang mga anak nga babaye, nga makapasa niini, nga adunay 50% nga peligro, sa ilang mga anak nga babaye ug lalaki. Ingon usa ka sangputanan, ang sakit hapit nga nakaapekto sa mga lalaki, apan ang mga babaye nagdala. Mga 70% sa hemophilia ang adunay kaagi sa pamilya. (1) (3)

Ang mga pagtambal karon nagpaposible sa pagpugong ug pagpugong sa pagdugo. Naglangkob kini sa intravenously nga pagdumala sa usa ka antihemophilic factor: factor VIII para sa hemophiliacs A ug factor IX para sa hemophiliacs B. Kini nga mga antihemophilic nga tambal gihimo gikan sa mga produkto nga nakuha gikan sa dugo (gikan sa plasma nga gigikanan), o gigama sa engineering. genetics (recombinant). Gipangalagad sila pinaagi sa regular ug sistematikong mga indeyksiyon aron malikayan ang pagdugo, o pagkahuman sa usa ka panghitabo sa pagdugo. Ang Physiotherapy nagtugot sa mga tawo nga adunay hemophilia sa pagpadayon sa pagka-flexible sa mga kaunuran ug sa paglihok sa mga lutahan nga nag-antus sa balik-balik nga pagdugo.