Ang anemia, sa kahulugan, naglakip sa pagkunhod sa pula nga mga selula sa dugo, o lebel sa hemoglobin. Ang termino nga "hemolytic anemia" naglangkob sa lain-laing mga matang sa anemia diin ang pula nga mga selyula sa dugo gilaglag sa wala pa panahon sa dugo. Ang termino nga "hemolysis" nagpasabut nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo (hemo = dugo; lysis = pagkaguba).

Ang utok sa bukog adunay usa ka piho nga kapasidad nga gitagana. Sa ato pa, mahimo’g madugangan niini ang produksiyon sa pula nga mga selyula sa dugo sa usa ka piho nga lebel aron mabayran ang ilang dugang nga pagkaguba. Kasagaran, ang pula nga mga selyula sa dugo molibot sa mga ugat sa dugo sulod sa mga 120 ka adlaw. Sa katapusan sa ilang kinabuhi, sila gilaglag sa spleen ug sa atay (tan-awa usab ang Anemia sheet - overview). Ang paspas nga pagkaguba sa pula nga mga selyula sa dugo usa ka hinungdanon nga stimulus sa paggama sa bag-ong pula nga mga selyula sa dugo, nga gipataliwala sa usa ka hormone nga gihimo sa mga kidney, ang erythropoietin (EPO). Sa pipila ka mga kaso, ang utok sa bukog makahimo sa paghimo sa ingon ka daghan nga pula nga mga selula sa dugo sama sa gidaghanon nga abnormal nga pagkaguba, mao nga ang lebel sa hemoglobin dili mous-os. Naghisgot kami bahin sa bayad nga hemolysis, nga wala’y anemia. Importante kini tungod kay adunay pipila ka mga hinungdan nga mahimong hinungdan sa pagkadunot sa sitwasyon ngadto sa mga hinungdan nga makabalda sa produksyon sa EPO sama sa pagmabdos, pagkapakyas sa kidney, kakulangan sa folic acid, o acute infection.

Mga hinungdan

Ang hemolytic anemia sa kasagaran giklasipikar sumala sa kung kini gipahinabo sa pula nga selula sa dugo nga dili normal (intracorpuscular), o usa ka hinungdan nga gawas sa pula nga selula sa dugo (extracorpuscular). Gihimo usab ang kalainan tali sa hereditary ug nakuha nga hemolytic anemia.

Hereditary ug intracorpuscular nga mga hinungdan

• Hemoglobinopathies (eg sickle cell anemia, ug uban pa)
• Enzymopathies (eg kakulang sa G6-PD)
• Mga abnormalidad sa membrane ug cytoskeletal (eg congenital spherocytosis)

Hereditary ug extracorpuscular nga hinungdan

• Pamilya hemolytic-uremic syndrome (atypical)

Nakuha ug intracorpuscular hinungdan

• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Nakuha ug extracorpuscular nga hinungdan

• Mekanikal nga pagkaguba (microangiopathy)
• Makahilo nga mga ahente
• pharmaceuticals
• Infections
• Immunological

Atong hisgotan ang pipila ka mga pananglitan, tungod kay imposible nga ihulagway silang tanan sa konteksto niini nga dokumento.

Immunological hemolytic anemias:

Mga reaksiyon sa autoimmune. Sa kini nga kaso, ang lawas, tungod sa lainlaing mga hinungdan, nagpatunghag mga antibodies batok sa kaugalingon nga pula nga mga selyula sa dugo: kini gitawag nga mga autoantibodies. Adunay duha ka matang: kadtong adunay init nga autoantibodies ug kadtong adunay bugnaw nga autoantibodies, depende kung ang labing maayo nga temperatura alang sa kalihokan sa antibody mao ang 37 ° C o 4 ° C. Kini nga kalainan importante tungod kay ang pagtambal managlahi gikan sa porma ngadto sa porma.

- Mainit nga autoantibodies: kasagaran makaapekto sa mga hamtong ug hinungdan sa laygay ug usahay grabe nga hemolytic anemia. Kini nagrepresentar sa 80% sa autoimmune hemolytic anemias. Sa katunga sa mga kaso, sila mahimong ma-trigger sa pipila ka mga tambal (alpha-methyldopa, L-dopa) o pipila ka mga sakit (ovarian tumor, lymphoproliferative syndrome, ug uban pa). Gitawag kini nga "secondary" nga autoimmune hemolytic anemias, tungod kay kini makita nga resulta sa laing sakit.

– Cold auto-antibodies: nalangkit sa mahait nga yugto sa pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo tungod sa katugnaw. Sa 30% sa mga kaso, nag-atubang kita sa usa ka ikaduha nga reaksyon sa autoimmune nga mahimong ipasabut sa usa ka impeksyon sa virus o usa ka mycoplasma, usa ka intermediate nga microorganism tali sa mga virus ug bakterya.

Mga reaksiyon sa immunoallergic. Sa kaso sa immunoallergic (non-autoimmune) nga hemolysis sa tambal, ang mga antibodies dili moatake sa pula nga mga selyula sa dugo, apan pipila ka mga tambal: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, ug uban pa.

Congenital hemolytic anemias:

Adunay tulo ka hinungdanon nga sangkap sa pula nga mga selyula sa dugo. Adunay hemoglobin, ang membrane-cytoskeleton complex, ug ang enzymatic nga "makina" aron mahimo kining tanan. Ang mga abnormalidad sa genetiko sa bisan hain niining tulo ka mga hinungdan mahimong hinungdan sa hemolytic anemia.

Mga hereditary nga abnormalidad sa lamad sa pula nga mga selula sa dugo. Ang nag-unang usa mao ang congenital spherocytosis, nga ginganlan tungod sa spherical nga porma nga dayon nagpaila sa pula nga mga selula sa dugo ug nga naghimo kanila nga labi ka mahuyang. Kini mao ang medyo kanunay: 1 kaso sa 5000. Daghang genetic abnormalidad ang nalangkit, ang classic nga porma mao ang autosomal dominate, apan recessive porma anaa usab. Kini mahimong hinungdan sa pipila ka mga komplikasyon: gallstones, ulcers sa mga bitiis.

Enzymopathies. Adunay daghang mga porma sa kakulangan sa enzyme nga mahimong hinungdan sa hemolytic anemia. Kasagaran sila mga napanunod. Ang labing kasagaran mao ang kakulangan sa usa ka enzyme nga gitawag og "glucose-6-phosphate dehydrogenase", nga hinungdan sa wala'y panahon nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo ug, pagkahuman, hemolytic anemia.

Ang genetic nga depekto nga nalangkit nalambigit sa X chromosome, busa, mga lalaki lamang ang maapektuhan. Ang mga babaye mahimong magdala sa genetic nga depekto ug ipasa kini sa ilang mga anak. Sa mga tawo nga adunay kini nga kakulangan sa enzyme, ang hemolytic anemia kasagarang mahitabo pagkahuman sa pagkaladlad sa mga ahente sa pag-oxidizing.

Ang mga tawo nga adunay kakulangan sa G6PD mahimong makapalambo sa acute hemolysis kung maladlad sa pipila nga mga ahente sama sa:

– konsumo sa lain-laing mga liso nga gitawag og small-grain bean (makaadik nga faba) o pagkaladlad sa pollen gikan sa maong tanom (kini nga matang sa liso kay gigamit alang sa pagpakaon sa kahayupan). Kini nga kontak moresulta sa acute hemolytic anemia nga gitawag usab nga favism.

– ang paggamit sa pipila ka mga tambal: antimalarials, methyldopa (nagpaubos sa presyon sa dugo), sulfonamides (antibacterials), aspirin, non-steroidal anti-inflammatory nga mga tambal, quinidine, quinine, ug uban pa.

– exposure sa pipila ka mga kemikal sama sa mothballs.

- pipila ka mga impeksyon.

Kini nga sakit kanunay nga nadayagnos sa mga tawo gikan sa Mediterranean Basin (ilabi na sa Greek Islands) ingon man sa mga itom nga tawo sa Africa ug Estados Unidos (diin ang pagkaylap niini 10% hangtod 14%). Sa pipila ka bahin sa kalibotan, 20% o labaw pa sa populasyon ang aduna niini.

Hemoglobinopathies. Termino nga gigamit sa paghulagway sa genetic nga mga sakit diin ang produksyon sa hemoglobin sulod sa pula nga mga selula sa dugo apektado. Ang sickle cell anemia (sickle cell anemia) ug thalassemia mao ang duha ka nag-unang mga kategorya sa hemoglobinopathies.

Sickle cell anemia (sickle cell anemia)^4,5. Kining medyo seryoso nga sakit nalangkit sa presensiya sa abnormal nga hemoglobin nga gitawag ug hemoglobin S. Kini nagtuis sa pula nga mga selula sa dugo ug naghatag kanilag porma sa usa ka crescent o usa ka scythe (sickle cell), dugang pa sa hinungdan sa ilang kamatayon. sa wala pa panahon. Tan-awa ang sheet Sickle cell anemia.

Talasemia. Kaylap kaayo sa pipila ka mga nasud sa kalibutan, kini nga seryoso nga sakit nalambigit sa usa ka genetic abnormality nga makaapekto sa produksyon sa hemoglobin, kini nga dugo pigment sa pula nga mga selula sa dugo nga nagtugot sa transportasyon sa oksiheno ngadto sa mga organo. Ang naapektuhan nga pula nga mga selula sa dugo huyang ug dali nga nabungkag. Ang termino nga "thalassemia" naggikan sa Griyego nga pulong nga "thalassa", nga nagpasabut nga "dagat", ingon nga kini una nga naobserbahan sa mga tawo gikan sa Mediterranean basin. Ang genetic nga depekto makaapekto sa duha ka bahin sa synthesis sa hemoglobin: ang alpha chain o ang beta chain. Depende sa matang sa kadena nga apektado, adunay duha ka matang sa thalassemia: alpha-thalassemia ug beta-thalassemia.

Ang uban pang mga hinungdan

Mga hinungdan sa mekanikal. Ang pula nga mga selula sa dugo mahimong madaot sa panahon sa pipila ka mga pagtambal nga may kalabotan sa mekanikal nga mga himan:

– prostheses (artipisyal nga balbula alang sa kasingkasing, ug uban pa);

- extracorporeal nga paghinlo sa dugo (hemodialysis);

– makina sa pag-oksiheno sa dugo (gigamit sa operasyon sa kasingkasing-baga), ug uban pa.

Panagsa ra, ang usa ka marathon runner mahimong makasinati og mekanikal nga hemolysis tungod kay ang mga capillary sa mga tiil balik-balik nga madugmok. Kini nga sitwasyon gihulagway usab human sa pipila ka taas nga ritwal nga sayaw, nga walay mga tiil.

Exposure sa makahilo nga mga elemento.

– Industrial o domestic makahilo nga mga produkto: aniline, arsenic hydrogen, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, etc.

– Makahilo nga mananap: pinaakan sa kaka, ikot sa wasp, lala sa bitin.

– Tanum nga makahilo: pipila ka fungi.

Mga impeksiyon.Grabe nga gastroenteritis tungod sa Ug coli, mga impeksyon nga gipahinabo sa pneumococcus o staphylococcus, hepatitis, typhoid fever, malaria, ug uban pa. Ang malaria (o malaria) mao ang labing importante nga hinungdan niini nga kategoriya. Ang malaria tungod sa usa ka parasito nga mitubo sulod sa pula nga mga selula sa dugo.

Hyperfunction sa spleen. Normal lang nga maguba ang pula nga mga selula sa dugo diha sa spleen human sa ilang 120 ka adlaw nga panaw, apan kon kini nga organo naglihok nga sobra, ang pagkaguba kusog kaayo ug ang hemolytic anemia mahitabo.

Hhemoglobinuria paroxysmal nocturnal. Kini nga laygay nga sakit nalangkit sa presensya sa hemoglobin sa ihi tungod sa sobra nga pagkaguba sa pula nga mga selula sa dugo. Ang mga pag-atake sa kagabhion tungod sa bisan unsang porma sa stress, pagpukaw sa immune system o pipila ka mga tambal. Usahay ang sakit hinungdan sa kasakit sa ubos nga bukobuko ug pagkadili komportable.

Posibleng komplikasyon: thrombosis, bone marrow hypoplasia, secondary infections.

• Kadtong nalambigit sa ubos nga lebel sa pula nga mga selula sa dugo: luspad nga pamanit, kakapoy, kahuyang, pagkalipong, kusog nga pagpitik sa kasingkasing, ug uban pa.
• Jaundice.
• Ngitngit nga ihi.
• Pagpadako sa spleen.
• Kadtong espesipiko sa matag porma sa hemolytic anemia. Tan-awa ang "Medikal nga Deskripsyon".

Alang sa congenital nga porma sa hemolytic anemia:

• Kadtong adunay family history.
• Mga tawo gikan sa Mediterranean basin, Africa, South ug Southeast Asia ug West Indies.

• Sa mga tawo nga adunay kakulangan sa enzyme nga glucose-6-phosphate dehydrogenase: pagkaladlad sa mga ahente sa pag-oxidizing (pipila ka mga tambal, bean sa uma, ug uban pa).
• Alang sa ubang mga porma sa hemolytic anemia:

  – Piho nga mga sakit: hepatitis, streptococcal infection o E. coli, autoimmune disorder (sama sa lupus), ovarian tumor.

  – Piho nga mga tambal (antimalarial, penicillin, rifampicin, sulfonamides, ug uban pa) o makahilo nga mga ahente (aniline, arsenic hydrogen, ug uban pa).

  – Piho nga mekanikal nga mga himan nga gigamit sa medisina: artipisyal nga mga balbula, mga himan alang sa pagputli o oxygen sa dugo.

  — Stress.

• Sa pagkakaron, imposible nga mapugngan ang mga hereditary nga porma gawas sa pagkonsulta sa usa ka genetic counselor sa dili pa magsabak ug bata. Ang espesyalista makahimo sa pagtino sa mga risgo sa pagpanganak sa usa ka bata nga adunay hemolytic anemia kung ang usa (o ang duha) sa potensyal nga mga ginikanan adunay kasaysayan sa pamilya (tan-awa usab ang Sickle Cell Anemia alang sa dugang nga mga detalye sa genetic nga mga risgo mahitungod niini nga porma. hemolytic anemia).
• Kung ang usa ka piho nga substansiya ang responsable sa sakit, kinahanglan nga likayan kini aron malikayan ang mga pagbalik.
• Alang sa daghang mga porma sa hemolytic anemia, hinungdanon usab nga magbantay batok sa pipila nga mga impeksyon.

Nagkalainlain sila depende sa tipo sa hemolytic anemia.

• Ang pagtambal mao ang una ug labaw sa tanan base sa kinatibuk-ang suporta sa lawas ug ang nagpahiping hinungdan kung mahimo
• Ang usa ka suplemento sa folic acid sa kasagaran gipakita alang sa mga pasyente nga adunay laygay nga hemolytic anemia.
• Ang pagbakuna batok sa komon nga mga impeksyon importante alang niadtong mga pasyente nga adunay kapansanan sa immune defense, ilabi na sa mga tawo nga adunay splenectomies (pagtangtang sa spleen).⁶)
• Ang mga pag-abonog dugo usahay gipakita
• Ang splenectomy usahay gisugyot⁷, ilabina sa mga tawo nga adunay hereditary spherocytosis, thalassemias nga kasagaran nagkinahanglan og mga pag-abono apan usahay sa ubang mga porma sa chronic hemolytic anemia. Sa tinuud, kadaghanan sa spleen nga ang pula nga mga selyula sa dugo gilaglag.
• Ang cortisone usahay gireseta alang sa init nga antibody autoimmune anemia ug sa pagkonsiderar alang sa bugnaw nga antibody anemia. Kini usahay gigamit sa mga kaso sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ug ilabi na sa thrombotic thrombocytopenic purpura. Mas kusgan nga immunosuppressive nga mga ahente, sama sa rituximab⁸, intravenous immunoglobulins, azathioprine, cyclophosphamide, ug cyclosporine mahimong konsiderahon sa immunologic hemolytic anemias. Ang plasmapheresis usahay gigamit, ilabi na sa kaso niining thrombotic thrombocytopenic purpura.

Ingon bahin sa kalidad nga pamaagi niini, gidapit ka sa Passeportsanté.net aron mahibal-an ang opinyon sa usa ka propesyonal sa kahimsog. Si Dr Dominic Larose, doktor sa emerhensya, naghatag kanimo sa iyang opinyon bahin sa hemolytic anemia :

Ang bugtong dili kinaandan nga mga pagtambal nga giila bahin sa sickle cell anemia. Tan-awa kini nga panid alang sa dugang nga mga detalye.