Kaundan
Ang Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) usa ka sakit nga nagpabilin nga usa sa labing gamay nga gitun-an, taliwala sa uban pang mga pathologies sa interstitium sa mga baga. Uban niini nga matang sa alveolitis, ang panghubag sa pulmonary interstitium mahitabo uban sa iyang fibrosis. Pag-antos, lakip ang mga agianan sa hangin, parenchyma sa baga. Kini negatibo nga nakaapekto sa kahimtang sa mga organo sa respiratoryo, nagdala sa ilang mga higpit nga pagbag-o, pagkaguba sa pagbinayloay sa gas ug pagkapakyas sa respiratoryo, nga hinungdan sa kamatayon.
Ang idiopathic fibrosing alveolitis gitawag usab nga idiopathic pulmonary fibrosis. Kini nga terminolohiya kasagarang gigamit sa English nga mga espesyalista (idiopathic pulmonary fibrosis), ingon man sa German nga mga pulmonologist (idiopa-thische Lungenfibrose). Sa UK, ang ELISA gitawag nga "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
Ang mga termino nga "cryptogenic" ug "idiopathic" adunay pipila ka mga kalainan, apan karon gigamit nga baylobaylo. Kining duha ka pulong nagpasabot nga ang hinungdan sa sakit nagpabiling dili klaro.
Epidemiology ug risgo nga mga hinungdan
Ang impormasyon sa estadistika nga nagpakita sa pagkaylap sa sakit nagkasumpaki kaayo. Gituohan nga ang ingon nga mga kalainan tungod sa paglakip sa mga pasyente dili lamang sa idiopathic fibrosing alveolitis, apan usab sa uban pang mga idiopathic interstitial pneumonias (IIP).
Sa 100 ka lalaki, 000 ka tawo ang nakasinati og patolohiya, ug 20 ka tawo sa 100 ka babaye. Sa usa ka tuig, 000 ka tawo ang nasakit sa matag 13 ka lalaki, ug 100 ka tawo sa matag 000 ka babaye.
Bisan kung ang mga hinungdan sa idiopathic alveolitis sa pagkakaron wala mahibal-an, ang mga siyentipiko wala mohunong sa pagsulay sa pagpangita sa tinuod nga kinaiya sa gigikanan sa sakit. Adunay usa ka pangagpas nga ang patolohiya adunay usa ka genetic nga basehan, kung ang usa ka tawo adunay usa ka hereditary predisposition sa pagporma sa fibrous nga mga tisyu sa baga. Kini mahitabo agig tubag sa bisan unsang kadaot sa mga selula sa respiratory system. Gipamatud-an sa mga siyentipiko kini nga pangagpas nga adunay kasaysayan sa pamilya, kung kini nga sakit masubay sa mga paryente sa dugo. Usab sa pabor sa genetic nga basehan sa sakit mao ang kamatuoran nga ang pulmonary fibrosis sa kasagaran manifests sa iyang kaugalingon sa mga pasyente uban sa hereditary pathologies, alang sa panig-ingnan, uban sa sakit ni Gaucher.
Mga pagbag-o sa istruktura sa baga
Ang nag-unang mga kinaiya sa morphological nga hulagway sa idiopathic fibrosing alveolitis mao ang:
Ang presensya sa dasok nga fibrosis sa pulmonary parenchyma.
Ang mga pagbag-o sa morpolohiya giapod-apod sumala sa usa ka patchy heterogeneous nga tipo. Ang ingon nga mga spotting tungod sa kamatuoran nga ang mga lugar sa himsog ug nadaot nga mga tisyu nagpulipuli sa baga. Ang mga pagbag-o mahimong fibrous, cystic, ug sa porma sa interstitial nga panghubag.
Ang ibabaw nga bahin sa acinus gilakip sayo sa proseso sa panghubag.
Sa kinatibuk-an, ang histology sa baga tissue sa idiopathic fibrosing alveolitis susama sa usa ka susama nga hulagway sama sa interstitial pneumonia.
Sintomas sa idiopathic fibrosing alveolitis
Kasagaran, ang fibrosing idiopathic alveolitis nadayagnos sa mga pasyente nga mas tigulang kaysa 50 ka tuig. Ang mga lalaki mas kanunay nga masakit kaysa mga babaye. Ang gibanabana nga ratio mao ang 1,7: 1.
Ang mga pasyente nagpakita sa kakulang sa gininhawa, nga kanunay nga nagdugang. Ang pasyente dili makaginhawa og lawom (inspiratory dyspnea), gisamokan siya sa uga nga ubo nga walay sputum. Ang dyspnea mahitabo sa tanan nga mga pasyente nga adunay idiopathic fibrosing alveolitis.
Ang labi ka kusog sa kakulang sa gininhawa, labi ka grabe ang dagan sa sakit. Ang pagpakita sa makausa, dili na kini molabay, apan nag-uswag lamang. Dugang pa, ang pagkahitabo niini wala magdepende sa oras sa adlaw, sa temperatura sa palibot ug uban pang mga hinungdan. Ang mga yugto sa pag-inspirar sa mga pasyente gipamubu, ingon man ang mga yugto sa pag-expire. Busa, paspas ang pagginhawa sa maong mga pasyente. Ang matag usa kanila adunay hyperventilation syndrome.
Kung ang usa ka tawo gusto nga moginhawa og lawom, kini mosangpot sa ubo. Bisan pa, dili tanan nga mga pasyente adunay usa ka ubo, mao nga dili kini interes sa diagnostic. Samtang sa mga tawo nga adunay laygay nga obstructive pulmonary disease, nga sagad gilibog sa ELISA, ang ubo kanunay anaa. Sa pag-uswag sa sakit, ang kakulang sa gininhawa mosangpot sa kamatuoran nga ang usa ka tawo mahimong baldado. Nawad-an siya sa abilidad sa paglitok sa usa ka taas nga hugpong sa mga pulong, dili makalakaw ug makaatiman sa iyang kaugalingon sa iyang kaugalingon.
Ang manifesto sa patolohiya halos dili mamatikdan. Ang ubang mga pasyente mamatikdan nga ang fibrosing alveolitis nagsugod sa pag-ugmad diha kanila sumala sa matang sa SARS. Busa, ang pipila ka mga siyentipiko nagsugyot nga ang sakit mahimo nga usa ka viral nga kinaiya. Tungod kay ang patolohiya hinay nga nag-uswag, ang tawo adunay panahon sa pagpahiangay sa iyang kakulang sa gininhawa. Wala nahibal-an sa ilang kaugalingon, ang mga tawo nagpamenos sa ilang kalihokan ug nagpadayon sa usa ka labi ka pasibo nga kinabuhi.
Ang usa ka produktibo nga ubo, nga mao, usa ka ubo nga giubanan sa paghimo sa sputum, nag-uswag sa dili molapas sa 20% sa mga pasyente. Ang mucus mahimong adunay pus, labi na sa mga pasyente nga nag-antos sa grabe nga idiopathic fibrosing alveolitis. Kini nga timailhan peligroso, tungod kay kini nagpakita sa pagdugang sa usa ka impeksyon sa bakterya.
Ang pagtaas sa temperatura sa lawas ug ang dagway sa dugo sa sputum dili kasagaran sa kini nga sakit. Samtang naminaw sa mga baga, ang doktor nag-auscultate sa crepitus nga mahitabo sa katapusan sa inspirasyon. Kung adunay dugo nga makita sa sputum, ang pasyente kinahanglan nga i-refer alang sa pagsusi alang sa kanser sa baga. Kini nga sakit sa mga pasyente nga adunay ELISA nadayagnos nga 4-12 ka beses nga mas kanunay kaysa sa himsog nga mga tawo, bisan kadtong nanigarilyo.
Ang ubang mga sintomas sa ELISA naglakip sa:
Paghiusa kasakit.
Sakit sa kaunuran.
Mga deformidad sa mga phalanges sa lansang nga nagsugod nga susama sa mga drumstick. Kini nga simtoma mahitabo sa 70% sa mga pasyente.
Ang mga crepitations sa katapusan sa inhalation mahimong mas grabe, ug sa sinugdanan sila mahimong mas malumo. Gikomparar sa mga eksperto ang kataposang crepitus ngadto sa pagkisikisi sa cellophane o ang tingog nga nahimo sa dihang giablihan ang zipper.
Kung sa sayo nga yugto sa pag-uswag sa sakit, ang mga crepitations madungog labi na sa posterior basal nga mga rehiyon, unya samtang kini nag-uswag, ang mga creaks madungog sa tibuuk nga nawong sa baga. Dili sa katapusan sa gininhawa, apan sa tibuok nga gitas-on niini. Sa diha nga ang sakit bag-o lang nagsugod sa pag-uswag, ang crepitus mahimo nga wala diha sa diha nga ang lawas mokiling sa unahan.
Ang mga uga nga rales madungog sa dili mosobra sa 10% sa mga pasyente. Ang labing komon nga hinungdan mao ang bronchitis. Ang dugang nga pag-uswag sa sakit nagdala sa mga sintomas sa kapakyasan sa respiratoryo, ang pag-uswag sa cor pulmonale. Ang kolor sa panit nakakuha sa usa ka abo-cyanotic nga kolor, ang ika-2 nga tono sa ibabaw sa pulmonary artery nagkakusog, ang tibok sa kasingkasing nagpadali, ang mga cervical veins nanghubag, ang mga bukton nanghubag. Ang katapusan nga yugto sa sakit modala ngadto sa usa ka gipahayag nga gibug-aton sa pagkawala sa usa ka tawo, ngadto sa pagpalambo sa cachexia.
Diagnosis sa idiopathic fibrosing alveolitis
Ang mga pamaagi alang sa pagdayagnos sa idiopathic fibrosing alveolitis niining puntoha sa panahon gibag-o. Bisan kung ang ingon nga pamaagi sa panukiduki ingon usa ka bukas nga biopsy sa baga naghatag sa labing kasaligan nga sangputanan ug gikonsiderar nga "standard nga bulawan" sa mga diagnostic, dili kini kanunay nga gipraktis.
Kini tungod sa mahinungdanong mga disbentaha sa usa ka bukas nga biopsy sa baga, lakip ang: ang pamaagi mao ang invasive, kini mahal, human sa pagpatuman niini, ang pagtambal kinahanglan nga i-postpone hangtud nga ang pasyente maulian. Dugang pa, dili posible nga maghimo usa ka biopsy sa daghang mga higayon. Imposible nga himuon kini sa usa ka bahin sa mga pasyente, tungod kay ang kahimtang sa kahimsog sa tawo wala magtugot niini.
Ang sukaranan nga mga pamatasan sa pagdayagnos nga gihimo aron mahibal-an ang idiopathic fibrosing alveolitis mao ang:
Ang ubang mga pathologies sa interstitium sa mga baga wala iapil. Kini nagtumong sa mga sakit nga mahimong ma-trigger pinaagi sa pag-inom og mga tambal, pagginhawa sa makadaot nga mga butang, systemic nga kadaot sa connective tissue.
Ang pag-obra sa gawas nga pagginhawa mikunhod, ang pagbayloay sa gas sa mga baga nabalda.
Atol sa CT scan, ang mga pagbag-o sa bilateral mesh makita sa mga baga, sa ilang basal nga mga seksyon.
Ang ubang mga sakit wala makumpirma human sa transbronchial biopsy o bronchoalveolar lavage.
Dugang nga diagnostic criteria naglakip sa:
Ang pasyente kapin sa 50 anyos.
Ang kakulang sa gininhawa mahitabo nga dili mahibal-an alang sa pasyente, nagdugang sa pisikal nga pagpaningkamot.
Ang sakit adunay taas nga kurso (gikan sa 3 ka bulan o labaw pa).
Ang Crepitus madungog sa basal nga mga rehiyon sa baga.
Aron ang doktor makahimo sa usa ka pagdayagnos, kinahanglan nga makit-an ang kumpirmasyon sa 4 nga panguna nga pamatasan ug 3 nga dugang. Ang pag-evaluate sa clinical criteria nagpaposible sa pagtino sa ELISA nga adunay taas nga posibilidad, hangtod sa 97% (data nga gihatag ni Raghu et al.), Apan ang pagkasensitibo sa mga criteria mismo katumbas sa 62%. Busa, mga un-tersiya sa mga pasyente kinahanglan pa nga maghimo usa ka biopsy sa baga.
Ang high-precision computed tomography nagpauswag sa kalidad sa eksaminasyon sa baga ug nagpadali sa pagdayagnos sa ELISA, ingon man sa uban pang susama nga mga patolohiya. Ang kantidad sa panukiduki niini katumbas sa 90%. Daghang mga eksperto ang miinsistir nga hingpit nga biyaan ang biopsy, basta ang high-precision tomography nagpadayag sa mga pagbag-o nga kinaiya sa idiopathic alveolitis. Sa kini nga kaso, naghisgot kami bahin sa usa ka baga nga "honeycomb" (kung ang apektadong lugar 25%), ingon usab ang pagkumpirma sa histological sa presensya sa fibrosis.
Ang mga diagnostic sa laboratoryo walay global nga kahulogan sa mga termino sa pagtuki sa patolohiya.
Ang nag-unang mga kinaiya sa nakuha nga pag-analisar:
Kasarangan nga pagtaas sa ESR (nadayagnos sa 90% sa mga pasyente). Kung ang ESR motaas pag-ayo, nan kini mahimong magpakita sa usa ka kanser nga tumor, o usa ka mahait nga impeksyon.
Dugang nga cryoglobulins ug immunoglobulins (sa 30-40% sa mga pasyente).
Usa ka pagtaas sa antinuclear ug rheumatoid mga hinungdan, apan sa walay pagpadayag systemic patolohiya (sa 20-30% sa mga pasyente).
Usa ka pagtaas sa lebel sa serum sa kinatibuk-ang lactate dehydrogenase, nga tungod sa dugang nga kalihokan sa alveolar macrophage ug type 2 alveocytes.
Dugang nga hematocrit ug pula nga mga selula sa dugo.
Usa ka pagtaas sa lebel sa mga leukocyte. Kini nga timailhan mahimong usa ka timailhan sa usa ka impeksyon, o usa ka timaan sa pagkuha sa glucocorticosteroids.
Tungod kay ang fibrosing alveolitis modala ngadto sa mga kasamok sa pag-obra sa mga baga, kini mao ang importante nga sa pagtimbang-timbang sa ilang gidaghanon, nga mao, ang ilang mga importante nga kapasidad, kinatibuk-ang kapasidad, residual volume ug functional residual kapasidad. Kung nagpahigayon sa pagsulay, ang Tiffno coefficient naa sa normal nga range, o bisan pagtaas. Ang pag-analisa sa kurba sa pressure-volume magpakita sa pagbalhin niini sa tuo ug paubos. Kini nagpakita sa usa ka pagkunhod sa extensibility sa mga baga ug usa ka pagkunhod sa ilang gidaghanon.
Ang gihulagway nga pagsulay labi ka sensitibo, mao nga magamit kini alang sa sayo nga pagdayagnos sa patolohiya, kung ang ubang mga pagtuon wala pa makamatikod sa bisan unsang mga pagbag-o. Pananglitan, ang usa ka pagsulay sa gas sa dugo nga gihimo sa pagpahulay dili magpadayag sa bisan unsang mga abnormalidad. Ang pagkunhod sa partial tension sa oxygen sa arterial nga dugo naobserbahan lamang sa panahon sa pisikal nga pagpaningkamot.
Sa umaabot, ang hypoxemia anaa bisan sa pagpahulay ug inubanan sa hypocapnia. Ang hypercapnia molambo lamang sa katapusang yugto sa sakit.
Kung nagpahigayon og radiography, kasagaran posible nga mahanduraw ang mga pagbag-o sa reticular o reticulonodular nga tipo. Makit-an sila sa duha ka baga, sa ilang ubos nga bahin.
Ang reticular tissue nga adunay fibrosing alveolitis nahimong bagis, ang mga strand naporma niini, cystic enlightenment nga adunay diyametro nga 0,5-2 cm. Giporma nila ang hulagway sa usa ka "honeycomb lung". Kung ang sakit moabut sa terminal nga yugto, posible nga mahanduraw ang pagtipas sa trachea sa tuo ug tracheomegaly. Sa samang higayon, kinahanglan nga tagdon sa mga espesyalista nga sa 16% sa mga pasyente, ang x-ray nga hulagway mahimong magpabilin sulod sa normal nga range.
Kung ang pleura nalangkit sa proseso sa pathological sa usa ka pasyente, ang intrathoracic adenopathy naugmad ug ang parenchymal thickening mahimong mamatikdan, nan kini mahimong magpakita sa usa ka komplikasyon sa ELISA pinaagi sa usa ka cancerous nga tumor, o uban pang sakit sa baga. Kung ang usa ka pasyente dungan nga nagpalambo sa alveolitis ug emphysema, nan ang gidaghanon sa baga mahimong magpabilin sa sulod sa normal nga range, o bisan pa nga madugangan. Ang laing diagnostic nga timailhan sa kombinasyon niining duha ka mga sakit mao ang paghuyang sa vascular pattern sa ibabaw nga bahin sa baga.
Atol sa high-resolution computed tomography, ang mga doktor nakamatikod sa mosunod nga mga timailhan:
Dili regular nga linear nga mga anino.
Cystic lucidity.
Focal foci sa pagkunhod sa transparency sa mga natad sa baga sa tipo nga "frosted glass". Ang lugar sa kadaot sa baga mao ang 30%, apan wala na.
Thickening sa mga bungbong sa bronchi ug sa ilang iregularidad.
Disorganisasyon sa baga parenchyma, traction bronchiectasis. Ang basal ug subpleural nga mga rehiyon sa baga ang labing apektado.
Kung ang datos sa CT gisusi sa usa ka espesyalista, nan ang pagdayagnos mahimong 90% nga husto.
Kini nga pagtuon nagpaposible sa pag-ila tali sa idiopathic fibrosing alveolitis ug uban pang mga sakit nga adunay susama nga hulagway, lakip ang:
Laygay nga hypersensitivity pneumonitis. Uban niini nga sakit, ang pasyente walay "cellular" nga mga pagbag-o sa baga, ang mga centrilobular nodules mamatikdan, ug ang panghubag mismo gikonsentrar sa ibabaw ug tunga nga mga bahin sa baga.
Asbestosis. Sa kini nga kaso, ang pasyente nagpalambo sa pleural plaques ug parenchymal bands sa fibrosis.
Desquamative interstitial pneumonia. Ang mga blackout sa tipo nga "frosted glass" ipalugway.
Sumala sa computed tomography, posible nga maghimo usa ka prognosis alang sa pasyente. Kini mas maayo alang sa mga pasyente nga adunay ground glass syndrome, ug mas grabe alang sa mga pasyente nga adunay reticular nga mga pagbag-o. Ang usa ka intermediate nga prognosis gipakita alang sa mga pasyente nga adunay nagkasagol nga mga sintomas.
Kini tungod sa kamatuoran nga ang mga pasyente nga adunay ground glass syndrome mas maayo nga mosanong sa glucocorticosteroid therapy, nga gipakita sa mga timailhan sa kinaiya sa panahon sa HRCT. Karon ang mga doktor mas gigiyahan sa computed tomography data sa paghimo sa usa ka prognosis kay sa uban nga mga pamaagi (bronchial ug alveolar lavage, baga pagsulay, baga biopsy). Gikalkula kini nga tomography nga nagpaposible sa pagtimbang-timbang sa lebel sa pagkalambigit sa parenchyma sa baga sa proseso sa pathological. Samtang ang usa ka biopsy nagpaposible sa pagsusi lamang sa usa ka bahin sa lawas.
Ang bronchoalveolar lavage kinahanglan dili iapil sa diagnostic practice, tungod kay kini nagpaposible sa pagtino sa prognosis sa patolohiya, ang kurso niini ug ang presensya sa panghubag. Sa paghugas sa ELISA, usa ka dugang nga gidaghanon sa mga eosinophil ug neutrophil ang nakit-an. Sa samang higayon, kini nga simtoma mao ang kinaiya sa uban nga mga sakit sa baga tissue, mao nga ang iyang kamahinungdanon kinahanglan nga dili overestimated.
Ang taas nga lebel sa eosinophils sa lavage nagpalala sa prognosis sa idiopathic fibrosing alveolitis. Ang tinuod mao nga ang ingon nga mga pasyente kanunay nga dili maayo nga pagtubag sa pagtambal sa mga tambal nga corticosteroid. Ang ilang paggamit nagtugot sa pagpakunhod sa lebel sa neutrophils, apan ang gidaghanon sa mga eosinophils nagpabilin nga pareho.
Kung ang taas nga konsentrasyon sa mga lymphocyte makit-an sa lavage fluid, kini mahimong magpakita sa usa ka paborable nga prognosis. Tungod kay ang ilang pagtaas sa kasagaran mahitabo uban sa usa ka igong tubag sa lawas sa pagtambal sa corticosteroids.
Transbronchial biopsy nagtugot kaninyo sa pagkuha lamang sa usa ka gamay nga dapit sa tissue (dili labaw pa kay sa 5 mm). Busa, ang impormasyon nga bili sa pagtuon gipakunhod. Tungod kay kini nga pamaagi medyo luwas alang sa pasyente, kini gihimo sa unang mga yugto sa sakit. Ang usa ka biopsy mahimong dili maglakip sa mga pathologies sama sa sarcoidosis, hypersensitivity pneumonitis, cancerous nga mga tumor, impeksyon, eosinophilic pneumonia, histocytosis, ug alveolar proteinosis.
Sama sa nahisgutan, ang usa ka bukas nga tipo nga biopsy giisip nga usa ka klasiko nga pamaagi sa pag-diagnose sa ELISA, gitugotan ka nga tukma nga madayagnos, apan imposible nga matagna ang pag-uswag sa patolohiya ug ang tubag niini sa umaabot nga pagtambal gamit kini nga pamaagi. Ang usa ka bukas nga biopsy mahimong mapulihan sa usa ka thoracoscopic biopsy.
Kini nga pagtuon naglakip sa pagkuha sa usa ka susama nga kantidad sa tissue, apan ang gidugayon sa drainage sa pleural lungag dili kaayo taas. Kini makapakunhod sa oras nga gigugol sa pasyente sa ospital. Ang mga komplikasyon gikan sa usa ka thoracoscopic nga pamaagi dili kaayo komon. Ingon sa gipakita sa mga pagtuon, ang usa ka bukas nga biopsy dili girekomenda nga magreseta sa tanan nga mga pasyente nga wala’y eksepsiyon. Gikinahanglan gyud kini sa 11-12% sa mga pasyente, apan wala na.
Sa internasyonal nga klasipikasyon sa mga sakit sa ika-10 nga rebisyon, ang ELISA gihubit ingong “J 84.9 – Interstitial pulmonary disease, unspecified.”
Ang diagnosis mahimong maporma sama sa mosunod:
ELISA, sayo nga yugto, respiratory failure sa 1st degree.
ELISA sa yugto sa "cellular baga", respiratory failure sa 3rd degree, chronic cor pulmonale.
Pagtambal sa idiopathic fibrosing alveolitis
Ang epektibo nga mga pamaagi alang sa pagtambal sa ELISA wala pa naugmad. Dugang pa, lisud ang paghatag usa ka konklusyon bahin sa pagka-epektibo sa mga resulta sa therapy, tungod kay gamay ra ang datos sa natural nga kurso sa sakit.
Ang pagtambal gibase sa paggamit sa mga tambal nga makapakunhod sa makapahubag nga tubag. Ang mga corticosteroids ug cytostatics gigamit, nga makaapekto sa immune system sa tawo ug makatabang sa pagpakunhod sa panghubag. Ang ingon nga therapy gipatin-aw sa pangagpas nga ang idiopathic fibrosing alveolitis naugmad batok sa usa ka background sa laygay nga panghubag, nga naglakip sa fibrosis. Kung kini nga reaksyon gipugngan, nan ang pagporma sa fibrotic nga mga pagbag-o mahimong mapugngan.
Adunay tulo ka posible nga paagi sa therapy:
Pagtambal sa glucocorticosteroids lamang.
Pagtambal sa glucocorticosteroids nga adunay azathioprine.
Pagtambal sa glucocorticosteroids nga adunay cyclophosphamide.
Ang internasyonal nga consensus, nga gihimo kaniadtong 2000, nagtambag sa paggamit sa katapusan nga 2 nga mga regimen sa pagtambal, bisan kung wala’y mga argumento nga pabor sa ilang pagka-epektibo kumpara sa monotherapy nga glucocorticosteroid.
Daghang mga doktor karon nagreseta sa glucocorticosteroids alang sa oral nga administrasyon. Samtang posible nga makab-ot ang positibo nga mga resulta lamang sa 15-20% sa mga pasyente. Ang mga tawo nga wala pay 50 anyos, kasagaran mga babaye, mas maayo nga mosanong sa maong terapiya kung sila adunay dugang nga kantidad sa mga lymphocyte sa paghugas gikan sa bronchi ug alveoli, ug ang mga pagbag-o sa bildo sa yuta nadayagnos usab.
Ang pagtambal kinahanglan magpadayon sa labing menos unom ka bulan. Aron sa pagtimbang-timbang sa iyang pagka-epektibo, pagtagad sa mga sintomas sa sakit, ang mga resulta sa x-ray ug uban pang mga teknik. Sa panahon sa pagtambal, kinahanglan nga bantayan ang kaayohan sa pasyente, tungod kay ang ingon nga therapy adunay kalabotan sa usa ka taas nga peligro sa mga komplikasyon.
Adunay pipila ka mga eksperto nga misupak sa paggamit sa cytostatics sa pagtambal sa ELISA. Gipakamatarung nila kini pinaagi sa pag-ingon nga ang posibilidad sa mga komplikasyon sa ingon nga therapy labi ka taas. Tinuod kini ilabi na sa kaso sa paggamit sa Cyclophosphamide. Ang labing komon nga side effect mao ang pancytopenia. Kung ang mga platelet nahulog sa ubos sa 100/ml, o ang lebel sa mga lymphocyte nahulog sa ubos sa 000/ml, nan ang dosis sa mga tambal mikunhod.
Dugang sa leukopenia, ang pagtambal sa cyclophosphamide nalangkit sa pag-uswag sa mga epekto sama sa:
Kanser sa pantog.
Hemorrhagic cystitis.
Stomatitis.
Pagkaguba sa lingkuranan.
Taas nga susceptibility sa lawas sa makatakod nga mga sakit.
Kung ang pasyente bisan pa gireseta nga cytostatics, nan matag semana kinahanglan nga magdonar siya og dugo alang sa usa ka kinatibuk-ang pagtuki (sa una nga 30 ka adlaw gikan sa pagsugod sa pagtambal). Dayon ang dugo gihatag 1-2 ka beses sa 14-28 ka adlaw. Kung ang therapy gihimo gamit ang Cyclophosphamide, nan matag semana ang pasyente kinahanglan magdala og ihi alang sa pagtuki. Importante nga masusi ang iyang kahimtang ug makontrol ang dagway sa dugo sa ihi. Ang ingon nga pagkontrol sa pagtambal sa balay mahimong lisud nga ipatuman, busa, ang ingon nga regimen sa therapy dili kanunay gigamit.
Ang mga siyentipiko naglaum nga ang paggamit sa mga interferon makatabang sa pagsagubang sa idiopathic fibrosing alveolitis. Gipugngan nila ang pagtubo sa mga fibroblast ug matrix nga protina sa mga selula sa tisyu sa baga.
Ang usa ka radikal nga paagi sa pagtambal sa patolohiya mao ang pagbalhin sa baga. Ang survival sa mga pasyente sulod sa 3 ka tuig human sa operasyon mao ang 60%. Bisan pa, daghang mga pasyente nga adunay ELISA mga tigulang, mao nga dili nila matugotan ang ingon nga interbensyon.
Pagtambal sa mga komplikasyon
Kung ang pasyente adunay impeksyon sa respiratoryo, nan siya gireseta nga antibiotics ug antimycotics. Ang mga doktor miinsister nga ang maong mga pasyente mabakunahan batok sa influenza ug pneumococcal infection. Ang Therapy sa pulmonary hypertension ug decompensated chronic cor pulmonale gihimo sumala sa may kalabutan nga mga protocol.
Kung ang pasyente nagpakita sa hypoxemia, nan gipakita siya sa oxygen therapy. Kini nagpaposible sa pagpakunhod sa kakulang sa gininhawa ug pagdugang sa pagkamatugtanon sa ehersisyo sa pasyente.
forecast
Ang prognosis sa mga pasyente nga adunay idiopathic fibrosing alveolitis dili maayo. Ang kasagaran nga gidahom sa kinabuhi sa maong mga pasyente dili molapas sa 2,9 ka tuig.
Ang prognosis mao ang medyo mas maayo sa masakiton nga mga babaye, sa mga batan-on nga mga pasyente, apan lamang sa kondisyon nga ang sakit molungtad dili labaw pa kay sa usa ka tuig. Gipauswag usab niini ang prognosis sa usa ka positibo nga tubag sa lawas sa pagtambal sa mga glucocorticosteroids.
Kasagaran, ang mga pasyente mamatay gikan sa respiratory ug pulmonary heart failure. Kini nga mga komplikasyon naugmad tungod sa pag-uswag sa ELISA. Mahimo usab kini nga makamatay tungod sa kanser sa baga.