Omphalocèle

Ang Omphalocele ug laparoschisis mga congenital anomalies nga gihulagway sa usa ka depekto sa pagsira sa bungbong sa tiyan sa fetus, nga nalangkit sa exteriorization (herniation) sa bahin sa viscera sa tiyan niini. Kini nga mga malformation nanginahanglan espesyal nga pag-atiman sa pagkahimugso ug operasyon aron mahiusa pag-usab ang viscera sa tiyan. Ang prognosis paborable sa kadaghanan sa mga kaso.

Unsa ang omphalocele ug laparoschisis?

Kahubitan

Ang Omphalocele ug laparoschisis mga congenital anomalies nga gihulagway pinaagi sa pagkapakyas sa pagsira sa dingding sa tiyan sa fetus.

Ang omphalocele gihulagway pinaagi sa usa ka daghan o dili kaayo lapad nga pag-abli sa bungbong sa tiyan, nga nakasentro sa pusod, diin ang bahin sa tinai ug usahay ang atay mogawas gikan sa lungag sa tiyan, nga nagporma sa gitawag nga hernia. Kung ang depekto sa pagsira sa dingding hinungdanon, kini nga hernia mahimong adunay hapit tanan nga digestive tract ug atay.

Ang exteriorized viscera gipanalipdan sa usa ka "bag" nga naglangkob sa usa ka layer sa amniotic membrane ug usa ka layer sa peritoneal membrane.

Kasagaran, ang omphalocele nalangkit sa ubang mga depekto sa pagkatawo:

  • kasagaran mga depekto sa kasingkasing,
  • genitourinary o cerebral abnormalidad,
  • gastrointestinal atresia (ie partial o total obstruction)…

Sa mga fetus nga adunay laparoschisis, ang depekto sa dingding sa tiyan nahimutang sa tuo sa pusod. Kini giubanan sa usa ka hernia sa gamay nga tinai ug sa pipila ka mga kaso sa uban nga mga viscera (colon, tiyan, mas panagsa ra pantog ug ovaries).

Ang tinai, nga wala gitabonan sa usa ka proteksiyon nga lamad, direkta nga naglutaw sa amniotic fluid, ang mga sangkap sa ihi nga anaa niini nga pluwido maoy responsable sa mga samad nga makapahubag. Ang lainlaing mga abnormalidad sa tinai mahimong mahitabo: mga pagbag-o ug pagpalapot sa dingding sa tinai, atresias, ug uban pa.

Kasagaran, wala’y ubang mga kaubang malformations.

Mga hinungdan

Wala’y piho nga hinungdan sa depekto nga pagsira sa dingding sa tiyan nga gipakita kung ang omphalocele o laparoschisis makita nga nag-inusara.

Apan, sa mga un-tersiya ngadto sa katunga sa mga kaso, ang omphalocele kabahin sa usa ka polymalformative syndrome, kasagaran nalangkit sa trisomy 18 (usa ka extra chromosome 18), apan usab sa uban nga mga chromosomal abnormalidad sama sa trisomy 13 o 21, monosomy X (a). usa ka X chromosome imbes usa ka parisan sa mga chromosome sa sekso) o triploidy (presensya sa usa ka dugang nga batch sa mga chromosome). Mga kausa sa 10 ang syndrome resulta sa usa ka lokal nga depekto sa gene (ilabi na ang omphalocele nga nalangkit sa Wiedemann-Beckwith syndrome). 

diagnostic

Kining duha ka malformation mahimong mapakita sa ultrasound gikan sa unang trimester sa pagmabdos, sa kasagaran nagtugot sa prenatal diagnosis.

Mga tawo nga nagpakabana

Nagkalainlain ang datos sa epidemiological tali sa mga pagtuon.

Sumala sa Public Health France, sa unom ka French registers sa congenital anomalies, sa panahon nga 2011 - 2015, ang omphalocele naapektuhan sa taliwala sa 3,8 ug 6,1 nga mga pagpanganak sa 10 ug laparoschisis tali sa 000 ug 1,7 nga mga pagpanganak sa 3,6.

risgo

Ang ulahing pagmabdos (human sa 35 ka tuig) o pinaagi sa in vitro fertilization nagdugang sa risgo sa omphalocele.

Ang mga hinungdan sa peligro sa kinaiyahan sama sa tabako sa inahan o paggamit sa cocaine mahimong maapil sa laparoschisis.

Mga pagtambal alang sa omphalocele ug laparoschisis

Antenatal therapeutic nga kinaiya

Aron malikayan ang sobra nga mga samad sa tinai sa mga fetus nga adunay laparoschisis, posible nga himuon ang amnio-infusions (pagdumala sa physiological serum sa amniotic cavity) sa ikatulo nga trimester sa pagmabdos.

Alang niining duha ka kondisyon, ang espesyal nga pag-atiman sa usa ka multidisciplinary team nga naglangkob sa mga espesyalista sa pediatric surgery ug neonatal resuscitation kinahanglang organisahon gikan sa pagkahimugso aron malikayan ang dagkong makatakod nga mga risgo ug pag-antos sa tinai, lakip ang resulta nga mahimong makamatay.

Ang usa ka induced delivery kasagarang gieskedyul aron mapadali ang pagdumala. Alang sa omphalocele, kasagarang gipalabi ang pagpanganak sa vaginal. Ang seksyon sa cesarean kanunay nga gipalabi alang sa laparoschisis. 

sa operasyon

Ang surgical nga pagdumala sa mga masuso nga adunay omphalocele o laparoschisis nagtumong sa pag-integrate sa mga organo ngadto sa lungag sa tiyan ug pagsira sa pag-abli sa bungbong. Nagsugod kini dayon pagkahuman sa pagpanganak. Nagkalainlain nga mga teknik ang gigamit aron limitahan ang peligro sa impeksyon.

Ang lungag sa tiyan nga nagpabilin nga walay sulod sa panahon sa pagmabdos dili kanunay nga igo nga igo aron ma-accommodate ang mga herniated nga organo ug mahimong lisud ang pagsira niini, ilabi na kung ang usa ka gamay nga bata adunay dako nga omphalocele. Dayon kinahanglan nga ipadayon ang usa ka hinay-hinay nga reintegrasyon nga mikaylap sulod sa pipila ka mga adlaw, o bisan sa pipila ka mga semana. Ang mga temporaryo nga solusyon gisagop aron mapanalipdan ang viscera.

Ebolusyon ug prognosis

Ang mga komplikasyon sa makatakod ug operasyon dili kanunay malikayan ug magpabilin nga usa ka kabalaka, labi na kung adunay dugay nga pagpabilin sa ospital.

Omphalocèle

Ang pag-reintegrate sa gamay nga lungag sa tiyan sa usa ka dako nga omphalocele mahimong hinungdan sa respiratory distress sa bata. 

Alang sa nahabilin, ang prognosis sa nahilit nga omphalocele labi ka pabor, nga adunay paspas nga pagpadayon sa oral feed ug ang pagkaluwas sa usa ka tuig sa usa ka dako nga kadaghanan sa mga bata, nga motubo nga normal. Kung adunay kaubang mga malformation, ang prognosis labi ka grabe sa usa ka variable nga rate sa pagkamatay, nga moabot sa 100% sa pipila nga mga sindrom.

Laparochisis

Kung wala’y mga komplikasyon, ang prognosis sa laparoschisis hinungdanon nga nalambigit sa kalidad sa pag-andar sa tinai. Mahimong molungtad og pipila ka semana aron maulian ang kahanas sa motor ug pagsuyop sa tinai. Ang nutrisyon sa parenteral (pinaagi sa pagpuga) kinahanglan nga ipatuman. 

Siyam sa napulo ka mga bata ang buhi human sa usa ka tuig ug alang sa kadaghanan, walay mga sangputanan sa adlaw-adlaw nga kinabuhi.

Leave sa usa ka Reply